小儿假性粒细胞减少症小儿假性粒细胞减少症的症状

1、血象：红细胞、血红蛋白、血小板大致正常。白细胞总数及中性粒细胞百分比均下降(小数类型白细胞总数正常)，ANC(白细胞总数中性粒细胞质百分数)低于正常水平。白细胞分类可有单核细胞、嗜酸细胞、淋巴细胞轻度增多。恢复期在ANC恢复正常之前可先有幼稚粒细胞出现，甚至出现类白血病反应。一旦发现粒细胞减少，应每周监测2～3次，必要时应连续监测6～8周，确定其是周期性或是持续性。

2、骨髓象：一般红细胞系、巨核系无明显改变。骨髓干细胞体外培养发现粒系集落数目减少、集落/丛比值1提示粒系增生不良，在培养体系中分别加入病人血清和不加病人血清，两组对比观察集落数目及分化程度，有助了解患者血清中是否存在抑制粒系增殖分化及成熟的因素。 本病为假性粒细胞减少，可见骨髓粒系增生及细胞构成基本正常。选择性分析骨髓象，除外其他累及骨髓造血的疾病，并有助于分析粒细胞减少的机制。一般而言，增生亢进多见于免疫性粒细胞破坏过多或VB12、叶酸缺乏致粒细胞无效生成，粒系增生低下或原、早幼粒细胞显减少或伴胞浆出现中毒颗粒等见于药物、化学毒物等所致粒系增生抑制;原、早幼粒细胞正常而中、晚幼粒以下阶段粒细胞减少，见于成熟障碍。

3、粒细胞储备的检查：方法是通过注射或口服促骨髓释放粒细胞的制品，如内毒素、肾上腺皮质激素等。皮下注射1肾上腺素0.1ml，于注射前及注射后5，10，15，30min分别做计数及分类，若注射后粒细胞升至正常，说明粒细胞减少由于附着在血管壁上的粒细胞增多;或由于脾脏增大，用药后脾脏收缩而致粒细胞上升。

4、检查破坏粒细胞的因素：如怀疑为结缔组织病或由于免疫所致，则应测抗核抗体，寻找狼疮细胞，做白细胞凝集试验、白细胞抗人球蛋白消耗试验、血溶菌霉及溶菌酶指数等。但需注意有假阳性出现。

5、运动试验：如果运动前检查粒细胞减少，运动后增至正常，说明附着在血管壁上的中性粒细胞增多，为假性中性粒细胞减少。

6、合并感染时，根据临床表现选择X线胸片检查、B超检查等。

一、治疗

治疗原则是针对其病因治疗原发病，防止继发感染，适当输新鲜血。

1、去除病因：治疗原发病。如系药物等引起的粒细胞减少，应立即停药，停止接触放射线或其他化学毒物。由脾功能亢进引起的，易反复发生严重感染，可做脾切除术。

2、防止继发感染：在患者不发热、无明显感染时，不应住院治疗，因在医院接触感染的机会要比在家多。要采取预防感染措施，如不测肛门体温，以免刺激直肠黏膜而致肠道细菌由局部进入血液循环。需要取血时，采用静脉取血要比毛细血管取血安全，后者易造成局部感染。不发热的患者切忌滥用抗生素，因不恰当的治疗可造成耐药现象和菌群紊乱。 当发生高热及推测有感染可能时，应立即入院治疗。一旦发生感染，不应等待培养结果，应尽快应用广谱杀菌性抗生素。头孢菌素类，尤其是第二代和第三代头孢菌素对革兰阳性及阴性菌均有杀菌作用，且不受青霉素酶的影响，可先选择应用。若粒细胞低于0.5109/L以下，应严格地隔离，病室内定期紫外线照射，注意患儿口腔清洁。粒细胞低于0.2109/L以下，要防止肠道感染，一切食物及用具都应消毒。对有发热的患者，要积极寻找感染病灶;一般是由金黄色葡萄球菌和3种主要革兰阴性杆菌(大肠埃希杆菌、变形杆菌或铜绿假单胞菌)所引起的，应选用适当的抗生素，尽可能选用杀菌类抗生素。若体温很快回复正常，临床病情稳定，又无感染灶且细菌培养阴性，可于用药72h后停药观察，若停药后又复发热，病情恶化，应再做细菌培养，同时应用抗生素。一般用药至体温正常，病情稳定，细菌培养阴性后可以停药。

3、输血：粒细胞急剧下降者，可输新鲜血或输分离的白细胞，以协助机体控制感染，但效果不肯定。因输入的粒细胞在48h内约有半数破坏。

4、药物治疗：目前对于粒系祖细胞增生障碍的，可试用莫拉司亭(GM-CSF)、非格司亭(G-CSF)或IL-3，现莫拉司亭(GM-CSF)和非格司亭(G-CSF)已应用于化疗药物所致的粒细胞减少，取得较好的效果。此类患者多有免疫功能障碍，为了增强抵抗力，可注射球蛋白。

5、骨髓移植：对严重的粒细胞生成减少的应用骨髓移植，亦有较好疗效。

二、预后

本病属预后较好型，常可长期存活，一般病情较轻，不需特殊治疗。呈间歇发作，粒细胞中度减少，过程良好，随年龄增长，可自行缓解。