痉挛性脑瘫

痉挛性脑瘫（以下简称脑瘫）即大脑瘫痪，是指因未成熟大脑在各种原因作用下发育不全而致的非进行性损伤所引起的运动和姿势紊乱。有些发生于锥体交叉以下的上颈髓的病变不符合此病的定义，但仍可按脑瘫来治疗。在美国，脑瘫患者是患有神经肌肉紊乱的儿科患者中数量最多的一群。不同国家和地区的脑瘫发病率可为从每1000名新生儿中有6到59例不等。其发病率随着产前护理、社会经济条件、环境以及母亲和婴儿所接受的产科和儿科的护理的改善而增长。在美国，每年新增加约25000例脑瘫患者。

编辑摘要

据统计，我国现有脑瘫患者600多万人，其中12岁以下儿童有180多万人，每年新增脑瘫病例4—5万人。可以推测，广泛的新生儿护理机构正在挽救比以往更多的产伤或产前有缺陷的婴儿，因而统计出的脑瘫患者的数量逐年上升。痉挛性脑瘫发病率最高，约占全部病人的60%～70%。病变波及锥体束系统，肌张力增高，肢体活动受限，上肢表现为屈肌张力增高，肩关切内收，肩胛带后缩，肘关节屈曲，腕关节屈曲，拇指屈曲呈紧握拳状，拇指内收，紧握于掌心。下肢大腿内收肌张力增高，髋关节内旋，大腿外展困难，踝关节跖屈。卧位时膝关节、髋关节呈屈曲姿势，俯卧位时抬头困难。仰卧位时头后仰。坐位开始时头后仰，以后能坐时，两腿伸直困难。脊柱后凸，跪下时呈W形，站立时髋膝略屈，足尖着地，行走时由于跟腱收缩，足跟不能着地而呈踮足。大腿内收肌紧张行走时呈剪刀步态。腱反射亢进或活跃，骨膜反射增强，踝阵挛阳性，2岁以后巴氏征仍阳性。

痉挛性的脑瘫患儿，在活动其肢体时会感到肌肉要比正常儿或正常人“僵硬”。所谓的“僵硬”也就是我们治疗时所说的“肌张力比较高”。当这类患儿去医院就诊检查时，医生会发现他有肌腱反射亢进，踩痉挛明显等特征。当患儿站立行走时，会出现全身性紧张，双上肢屈曲，伸直较困难，双下肢常常处于交叉状态，这种姿势称作“剪刀步态”。这种患儿因长期处于高度肌紧张状态，故他的肌腱很容易短缩，关节挛缩变形。如跟腱短缩形成尖足，走路时只用脚尖着地。膝关节屈曲挛缩不易伸直、髋关节也是屈曲挛缩不能后伸（患儿不能做向后方踢腿的动作）。痉挛型患儿常常是外科手术治疗的对象。

痉挛性患儿多见四肢瘫和双下肢瘫及偏瘫型的脑瘫，他们的肌张力处于高度紧张，几乎没有什么变化，根据肌张力紧张程度的不同，痉挛性还可以细分成重度痉挛、中度痉挛、轻度痉挛。其中重度痉挛患儿的肌肉在被动运动时改变的姿势可形象地比喻为“铅管样”和“折刀样”的改变，患儿本身活动时，由于肌张力的原因，几乎没有自我调节的能力。在这种患儿中，关节挛缩、畸形、肌肉萎缩、短缩的现象是最常见的。

大脑瘫痪(以下简称脑瘫)是指因未成熟大脑在各种原因作用下发育不全而致的非进行性损伤所引起的运动和姿势紊乱。有些发生于锥体交叉以下的上颈髓的病变不符合此病的定义，但仍可按脑瘫来治疗在美国，脑瘫患者是患有神经肌肉紊乱的儿科患者中数量最多的一群不同国家和地区的脑瘫发病率可为从每1000名新生儿中有6到59例不等其发病率随着产前护理社会经济条件、环境以及母亲和婴儿所接受的产科和儿科的护理的改善而增长。在美国每年新增加约25000例脑瘫患者。可以推测，广泛的新生儿护理机构正在挽救比以往更多的产伤或产前有缺陷的婴儿因而统计出的脑瘫患者的数量逐年上升。

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流行病学

近来的资料表明，产前发病比想像的要多。Perlstein认为，产前原因占30%，产时占60%，产后占10%。1981年，O’Reilly等的资料表明，从1947～1980年的1503例脑瘫患者中，致病原因产前占38.5%产时占46.3%产后占15.2%在1970年Holm发现42例脑瘫儿童中有产前病损的占50%，产中原因所致者占33%，产后原因所致者占10%，混合型原因所致者占7%近年来瑞士已发现脑瘫在产前有较高的发生率O’Reilly等报道了一组痉挛性患者发现痉挛性脑瘫的百分率稳步增长，尤其是偏瘫和四肢瘫。他们同时发现1939～1949年间，手足徐动症的发病率从10.8%明显地下降到3.6%其原因可能与胎儿高胆红素血症减少和产中缺氧的发生率降低有关。

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病因

脑瘫可由产前、产时和产后各种原因引起。产前指从妊娠到分娩开始产时指从分娩开始到婴儿娩出，产后指从分娩后到产后2.5～3年有的婴儿脑部发育完全，髓鞘形成可达8岁水平。某些学者认为产时应从分娩开始到诞生后7天在此阶段，婴儿机体已和外环境取得平衡。绝大多数脑瘫发生于产中。

一、痉挛性脑瘫多发生在婴幼儿，从诊断中可以看出，新生儿出生后的3个月发现脑瘫为超早期诊断，出生6个月发现脑瘫为早期诊断。

二、痉挛性脑瘫患儿的出现与臀位出生有着莫大关系，臀位出生占18%，并指出臀位阴道分娩的新生儿损伤率高于正常头位分娩的13倍，也是新生儿死亡的主要原因，国内曾专门对此作出研究，报道的脑瘫病例中臀位出生占26.1%。

三、子宫、胎盘、胎儿、骨盆多种因素，均是造成臀位出生的原因，所以我们在围产期工作当中，提高围产期保健工作质量，对于部分头朝上胎儿可通过加强产前检查，对产妇进行指导，得以纠正，对于子宫畸形、骨盆狭窄、胎盘等因素形成的头朝上胎儿，多不能自然转为头位，适当的行外倒转术，可以相应减少臀位出生发生率，继而降低痉挛性脑瘫患儿的出现。

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发病机制

图2

1.产前 脑部先天性缺陷，常由于母亲在妊娠早期、怀孕头3个月时患风疹或其他病毒性感染所致这些儿童往往同时有其他的先天性异常如白内障先天性心脏缺陷(室间隔缺损)、耳聋和反应迟钝。胎儿核红细胞增多症以往是一个常见的产前原因胎儿产前期缺氧主要源于胎盘破裂胎盘梗死、母亲的肺炎或心脏疾病。母亲饮酒和服用药物可使脑瘫的发病率明显增加。母亲患糖尿病甲状腺功能异常同样是引起脑瘫的产前原因长子女若有脑瘫，表明可能为先天性如脑积水和小头畸形所致这就不属于产前因素。

2.产时 产时最常见的原因为早产。若诞生时体重低于2268g脑瘫发生的机会较多其他通常是由于不正确应用产钳、难产或产程延长而产生分娩时创伤或缺氧所致。分娩时对胎儿颈部做牵引可以使Galen大静脉断裂，导致偏瘫或四肢瘫。局部创伤可致痉挛性偏瘫如难产时胎儿头部撞击于骶骨岬母源性惊厥过程中胎儿可发生偏瘫。

3.产后 产后时期脑瘫最常见的原因是脑炎脑膜炎、创伤、血管意外和缺氧在脑炎急性阶段运动功能缺陷随着病变加剧而进展在急性阶段后期，因脑组织内瘢痕病变增加而引发运动功能障碍目前因感染而发生脑瘫的病例数明显下降；头部创伤主要是车祸和虐待儿童，是产后脑瘫疾病中致发病较多的因素；儿童可因溺水缺氧、纤维细胞性疾病等产生运动紊乱，如舞蹈病和手足徐动症创伤所致的脑瘫或伴有出血通常是痉挛性的；因缺氧和创伤而致的神经紊乱随着时间延长而不断改善多数病例为损伤后1年左右。Brink和Hoffer对脑部外伤儿童的研究表明，其恢复直接与最初损伤后昏迷的平面与时间长短有关若深昏迷1周以上其恢复率较低。

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临床表现

图3

脑部病损的位置决定脑瘫的临床类型如大脑皮质损伤一般可引起痉挛或缺乏运动的随意起始多数损害并不限于脑部支配的某一块肌肉的区域，受累范围比较广，大脑所支配的整个身体部分都会受累这就是为何整个肢体都有不同程度受累，而不像脊髓灰质炎只影响一块肌肉分型。若有一块肌肉明显受累要考虑到这一区域内其他肌肉也会有程度不同的痉挛。

痉挛性脑瘫的表现痉挛性脑瘫表现为肌肉紧张，肌张力高：肌张力亢进、肌强直肌、张力不协调三种表现 。

1.按临床表现分型

(1)痉挛型脑瘫：最常见约占55%。脑部的BrodmanⅣ区与Ⅵ区是锥体束起始的部位此两区的病损通称为锥体束疾病，通常引起痉挛痉挛状态是当肌肉受到被动牵伸时肌肉内张力增加的一种状态。这是由于正常的肌肉牵张反射加强而引起的。在加强的牵张反射中，使肌肉突然被动活动时可感到阻力随后到某一程度时肌肉松弛。当牵伸肌肉时痉挛状态的增加将引起肌肉的过度收缩痉挛肌肉的腱反射亢进可出现肌阵挛这提示对牵伸的反应增加。

(2)手足徐动型：手足徐动症在脑瘫患者中约占25%是运动障碍性脑瘫的最常见形式。其引起运动障碍的病损是在大脑基底或在中脑，常累及整个身体，极少看到一个肢体的运动紊乱。患者经常伴有面肌和控制语言的肌肉病变表现为持续痛苦的面部表情，流口水，说话困难导致人们误认为这些人反应迟钝，而事实上很多患者具有正常智力。

(3)僵硬型：僵硬型脑瘫约占3%～5%，是广泛脑部损伤的一种表现脑瘫僵硬型的临床表现为肌肉弹性丧失企图牵伸肌肉时，检查者从关节被动活动开始到结束均发觉患者肌肉僵硬，被动活动关节可加重牵张反射。在脑瘫的僵硬型中，患者的肌肉强直可以间断或持续存在。由于脑部组织弥散性损害精神障碍的发生率相当高。

(4)共济失调型：共济失调型约占5%是小脑损伤的一种临床表现。小脑病变所致损害多数为先天性偶尔亦可因分娩时出血所致。因运动觉空间定位觉损害，不能辨别传入冲动而致共济失调共济的失调主要是位置觉、姿势和平衡觉丧失患儿可有习惯用手侧不完全固定典型的共济失调患者较其他类型的脑瘫患者预后要好，随着时间延长其症状有自发改善趋势

(5)混合型：混合型约占10%，源于大脑几个区域的损害同时存在，但不是弥散性损害。患者表现为几种类型症状相互混合如痉挛型和共济失调型相混合等。

2.按发病部位分型

(1)单瘫：无论上肢还是下肢，仅一个肢体受到影响，是少见的类型。在作出诊断前检查者必须仔细评定其他肢体的情况。

(2)偏瘫：同侧肢体受累。这些患者通常是痉挛性的上肢通常比下肢严重。

(3)截瘫：常伴有早产。截瘫多为痉挛型，表现为剪刀步态或称交叉步态

(4)三肢瘫：四个肢体中三个受累最常见的为痉挛性瘫痪是较为少见的运动障碍。在确定三个肢体瘫痪之前需仔细地评估不受累的一个肢体。

(5)四肢瘫：脑部损害侵及四肢。肢体可呈现痉挛状态运动障碍或混合型

3.按肌张力高低及其严重程度分类 脑瘫可根据其肌肉张力和损害严重程度分类。肌肉张力可呈现高张力低张力或正常肌张力是可以变化的可随着时间而改变有手足徐动症的脑瘫儿童诞生时为低张力，但随着年龄增长逐渐变为高张力另一方面，共济失调儿童诞生时为低张力并保持不变。损害的严重性可以是轻度中等或严重轻度受影响患者能够起床行走并能独立进行日常活动约25%不需任何手术治疗保守治疗如精细动作的训练职业训练特殊教育和说话训练等是必要的。中等度损害占50%，起床行走和日常生活均需要给予帮助严重损害患者是完全没有生活能力的通常卧床不起或依赖轮椅，由于不可能改善患者的活动能力，所以治疗的目的是改善其活动功能，而不是起床行走。

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诊断

根据产妇怀孕头3月是否患风疹或其他病毒感染疾病，是否早产难产，出生后是否患脑炎、脑膜炎创伤缺氧综合临床表现一般诊断不难。

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治疗

图4

痉挛性脑瘫的选择性脊神经后根切断术

1.概述 脑瘫是不能完全治愈的。新生儿脑部的最初损害可以在某些范围内得到愈合残留的缺陷将终生保留脑瘫的治疗目的是尽可能多地增加患者的技能减少其缺陷着重于增加情绪上的稳定、生理上的独立以及辨别能力说话或相互间交谈能力的提高努力创造能在社会经济生活中具有独立性的个体。

早在100多年前，Sherrington(1896)就通过实验证明：横断动物中脑能产生伸直型的痉挛与僵直，而这种痉挛与僵直则可通过切断脊神经后根得到解除。自Fasano(1978)首先报道选择性脊神经后根切断术(selective posterior rhizotomySPR)解除脑瘫痉挛以来，对SPR解痉机制一直沿用阻断脊髓反射γ环路理论来解释。目前已知肌张力增高和痉挛是牵张反射过强的一种表现，其感受器都是肌梭。肌梭是感受机械牵拉刺激的特殊装置形态如梭(图1)。肌梭的传入纤维有两类：

(1)快传纤维：直径较粗属于Ⅰα类纤维Ⅰα类纤维进入脊髓后直接与支配本肌肉或协同肌的α神经元发生兴奋性突触联系。

(2)慢传纤维：直径较细，属于Ⅱ类纤维一般认为与本体感觉有关。

脊髓前角的γ运动神经元发出的纤维支配梭内肌纤维，调节梭内肌的长度，使感受器经常处于敏感状态这种γ神经元的活动通过肌梭传入联系，引起α神经元活动和肌肉收缩的反射过程称为γ环路(图2，3)。SPR手术的目的在于选择性切断进入肌梭的Ⅰα类纤维阻断脊髓反射中的γ环路从而解除肢体的痉挛然而许多学者发现在腰SPR术后患者出现眼斜视、流涎、语言困难等症状较术前好转，相当部分病例术后上肢肌张力较术前降低，并有手与上肢功能的改善等，这用γ环路理论已不能解释。为此，徐林(1993)采用诱发电位研究对这些现象进行了进一步探索，并有所进展研究表明：术后上传神经至大脑皮质的传导冲动速度较术前减慢即单位时间内上传的冲动减少神经解剖已知，脊神经后根中的Ⅰα类纤维也有一部分通过固定的神经传导束到达脑干网状结构而后分布于整个大脑皮质，对大脑皮质具有调节作用。单位时间内上传冲动减少，从细胞生理学角度上讲，大脑皮质神经细胞体获得的叠加阈下刺激在单位时间内减少相对地降低了大脑皮质细胞的兴奋性术后脑皮质波形振幅较前降低也说明了这一点脑皮质兴奋性下降进一步导致脑皮质发出向α运动神经元的冲动也相对减少而α运动神经元在肌张力形成中起着决定性作用，即所谓最后通路。徐林等认为这是一种外周-皮质-外周的大环路作用，不能单纯用γ环路理论解释上述现象。

在SPR解痉机制方面有3种推理：

①γ环路(又可称小环路)理论。

②外周-皮质-外周(又可称大环路)理论。

③γ环路理论和外周-皮质-外周理论两者的结合。

作者认为后者应当是SPR解痉机制的恰当解释，但仍需做进一步深入研究

2.手术适应证与禁忌证

(1)手术适应证：SPR手术是针对痉挛的治疗，并非对所有的脑瘫都适用。据估计差不多1/3的脑瘫患者可行此手术手术适应证为：

①单纯痉挛，肌张力在3级以上者

②无明显的固定挛缩畸形或仅有轻度畸形

③术前脊柱四肢有一定的运动能力

④智力正常或接近正常，以利配合术后康复训练。

⑤严重痉挛与僵直影响日常生活护理和康复训练者

(2)手术禁忌证：

①智力低下不能配合术后康复训练者

②肌力弱，肌张力低下。

③手足徐动、共济失调与扭转痉挛。

④肢体严重固定挛缩畸形。

⑤脊柱严重畸形和脊椎不稳者。

3.手术要点

(1)麻醉与切口：全身麻醉采用气管内插管气体麻醉术中不用肌松剂便于神经阈值电刺激时观察肌肉运动情况。术中采取俯卧头低位腹部用矫形架垫高以减少脑脊液丢失；采用屈髋60°，屈膝45°位双下肢放置于器械台下，以便于观察(图4)切口处两侧椎板外注射含肾上腺素的生理盐水以免术中切口内渗血按术前手术计划通常在腰5、腰2下部腰3上部，椎板中央做1cm宽纵形骨槽的方法行跳跃式椎板切除保留小关节。进入椎管后在切开硬膜前先抽出15ml脑脊液做贮备，待术毕关闭硬膜后再注回硬膜腔内。

(2)脊神经后根标记：切开硬膜，以椎间硬膜孔为线索，神经根在其椎板下出椎间孔，一般腰5神经根在腰5椎板下出椎间孔，且较粗大。而后找骶1，向上能找到腰4神经根，必要时做腰4椎板下部分切除。在腰2腰3切开棘上棘间韧带，除部分上下椎板开窗切开硬膜也可找到腰2、腰3神经根，有时可通过牵拉来判断是腰3还是腰4神经根脊神经后根直径较粗，表面血管少靠近背侧后根与前根尚有自然束膜，能顺利分离。当神经根出现变异或无法区别时可在钩出的神经束做弹拨试验，观察支配肌肉收缩活动情况以防误伤神经前根，对后根分别用细橡皮条标记。颈部脊神经后根排列清晰但牵拉度小易损伤，术中需特别小心。

(3)电刺激方法与脊神经后根切断量：将标记的神经后根用细手术分离钩分成3～5束后选用神经阈值电刺激仪分别用电刺激钩刺激各小束，观察其支配肌肉的活动情况。支配的肌肉扩展范围广，该神经小束的刺激阈值低，兴奋性高。将该神经小束切除约0.5～1.0cm。各后根切除的比例：一般肌张力Ⅲ级以上切断50%，有病理反射的切断50%肌张力Ⅱ级左右的切除30%腰3腰4切断30%左右以保证股四头肌肌力。

4.术中、术后处理 脊神经后根切断后仔细整理神经束在椎管内的排列清除血凝块用5-0号无损伤线连续锁边缝合关闭硬膜硬膜内回注贮备的脑脊液。硬膜外注以玻璃酸钠(透明质酸钠)或将周围有血供的脂肪盖上，以防粘连。另外一侧做引流管切口，置负压引流管1根引流1天术后给予激素及预防性抗生素应用连续给药3天。雾化吸入3天，每天2次以防喉头水肿术后第3天起行各种床上被动、主动功能训练，包括股四头肌内收肌、小腿肌群的训练2周拆线3周坐起，4周下地

5.手术并发症 手术应当采用显微外科技术精细的手法与操作会减少各种副损伤；应避免粗暴手法因过分牵拉可引起不必要的损伤。术中认真仔细地控制出血是十分重要的特别要注意保证相对无血的术野出血量应控制在50～100ml以内，尽量避免血液流入硬膜内以减少术后马尾神经粘连的发生应注意掌握后根纤维切断的比例避免因切除过多致肌张力降低出现肢体无力而过软同时应慎重鉴别前、后根，避免切断前根而引起软瘫尿潴留与尿失禁虽大都为暂时性的但应极力避免，多因牵拉骶2神经根所致应注意在椎板切除中保留小关节，维护脊柱的稳定性儿童插管全身麻醉后需特别注意有无并发喉头水肿对有哮喘病的患儿注意防止手术后因哮喘发作而窒息。

6.出院后的康复训练 SPR手术只解除部分增高的肌张力术后患者肢体乏力需要进行肌力锻炼。脑瘫患者长期以来已形成的不良步态需要逐渐纠正对轻度挛缩的肌腱可用手法被动锻炼结合主动练习使之改善。术后有条件者仍宜行针刺、推拿等治疗以进一步提高治疗效果手术后患者要每1/2～1年门诊随访一次以便给予康复指导。

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小儿脑瘫患儿靠吃药治疗效果怎么样

脑瘫治疗以康复锻炼为主，早期可采取靶向性细胞再生疗法进行脑瘫脑损伤的修复，而神经营养类的药物常无能为力。对痉挛型脑瘫可在4岁以后手术，如选择性脊神经后根切断术，对缓解肌肉痉挛有良好效果；对出现关节变形的，可结合骨科矫形手术治疗；对手足徐动型可采用脑立体定向手术治疗缓解症状。

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物理治疗

一、低频脉冲电刺激

应用电流频率低于1000Hz的电流治疗疾病的方法，常见的有功能性电刺激、神经肌肉电刺激和阈电刺激疗法。功能性电刺激是用低频脉冲电流刺激已丧失功能的器官或肢体，以产生的即时效应来代替或纠正器官或肢体功能障碍，功能性电刺激的电极一般都置放在需治疗肌肉的运动点上，以达到最佳的刺激效果。痉挛型脑瘫（双侧瘫、四肢瘫）患者下肢最常刺激部位是腓肠肌，也有人刺激臀大肌；上肢多刺激腕背伸肌和肘伸展肌群。有研究都关于电刺激治疗脑瘫患者的肌力和运动功能的系统评价中表明神经肌肉电刺激疗法和阈电刺激疗法对患者肌力和运动功能并无明确的改善作用。

二、生物反馈疗法

生物反馈疗法是应用电子技术和训练使人对自己体内的异常的不随意生理活动进行自我调节控制以治疗疾病的方法。有研究都设计一种计算机程序来评定和训练因闭合性颅脑损伤脑瘫患者的运动协调功能。该程序设定好一系列难易程度不同的线，让患者沿着这些线进行描摹，根据描摹的精确性来测定和训练其肌肉协调性，这种训练运动协调性的程序有两种方式，一种是静态的图像线条，线条的形式、角度复杂多变；另一种是动态的图像线条，线条的方向和角度随时发生着变化。训练结果显示脑瘫组的患者获得比正常儿童更好的效果，实验证明肌电生物反馈疗法对步行能力有明显的改善作用。

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机器人脑立体定向技术

机器人脑立体定向技术[1] 是国家863项目，通过专业的技术进行细胞分离、提取、纯化，让具有高纯度、高活性、高浓度的细胞作为临床治疗；通过高端介入技术将细胞输入病灶，使得细胞在最短的时间内起到最佳的治疗作用。BX修复细胞最显著的作用就是：能再造一种全新的、正常的甚至更年轻的细胞、组织或器官。由此人们可以用自身或他人的BX修复细胞和BX修复细胞衍生组织、器官替代病变或衰老的组织、器官，并可以广泛涉及用于治疗传统医学方法难以医治的多种顽症 。

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痉挛性脑瘫的程度

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