脊髓的浸润的症状起因

发布时间：2008-12-13来源：飞华健康网医生组31人关注

神经梅毒 一、概述 神经梅毒为苍白密螺旋体（梅毒螺旋体）感染神经系统所引起的疾病。分为先天性与后天性梅毒两类。先天性梅毒系母体内的梅毒病原经胎盘传给胎儿所致，后天梅毒患者通过性行为感染给对方。 梅毒螺旋体感染机体后1～3个月内即可侵入中枢神经系统，如未经规则驱梅治疗，有10％左右的患者在以后的3～20年中可出现神经系统损害症状，称神经梅毒(Neurosyphilis)。初期(下疳)及二期症状(皮疹)不显著的患者发生神经症状的可能性更大，因早期症状的出现，表示机体免疫力较强，抗体产生也多，因而可以防止或减少晚期的神经损害。 神经梅毒是三期梅毒，其主要病理变化有两型：①结节型：肉芽肿性浸润限于真皮，在淋巴样细胞及浆细胞的浸润中常有散在的上皮样细胞岛，干酪样坏死不广泛；②树胶肿型：肉芽肿性浸润侵及真皮和皮下组织，其中有大量上皮样细胞和巨细胞，病损中央有大片干酪样坏死，有明显的血管病变。根据神经系统受损害部位及临床症状，可将晚期梅毒分为间质型(损害主要在脑膜及血管)和实质型(损害主要在脑及脊髓的实质)，这对于叙述及了解神经梅毒有一定的帮助。 二、神经梅毒病因病理 脑膜梅毒患者的脑及脊髓蛛网膜下腔有大量渗出物，在脑基底部(脚间池及视交叉池)常有渗出物沉淀，故脑神经常受损害。若第四脑室的中间孔及外侧孔受阻，或间池、视交叉池及环池受阻，可引起脑室对称性扩大，呈现脑积水病变。树胶样肿极为少见。显微镜检查可见蛛网膜下腔的渗出物以淋巴细胞及浆细胞为主。脑及脊髓的边缘也可有单核细胞浸润及胶质细胞增生，血管周围有单核细胞浸润。 血管梅毒的好发部位在大脑中动脉、前动脉、脉络膜前动脉、小脑后下动脉以及脊髓前动脉，这些动脉常为梅毒螺旋体侵犯。早期动脉的血管滋养管和外膜有淋巴细胞和浆细胞浸润，血管滋养层闭塞后引起中层脂肪变性坏死，平滑肌及弹力组织遭受破坏；血管内膜也有大量淋巴细胞及浆细胞浸润，血管内膜下的或纤维向心性增殖，造成管腔狭窄和血栓形成，最后导致脑和脊髓软化。光镜下可见神经细胞退行性变性或消失，以及大量格子细胞增生；晚期可见胶质增生，为大量星形细胞及纤维所组成。 脊髓痨时，脊髓后根尤其是胸下部及腰骶节段有萎缩，脊髓后索变薄及凹陷。脊髓横切面可见后索呈灰色半透明状态。光镜下可见萎缩，轴索及髓鞘有退行性变和消失现象，继而间质增生。脊髓后索的轴索及髓鞘发生退行性变及胶质增生。约15％病人可有慢性间质性视神经炎，其他脑神经也可受损。中脑被盖前区胶质出生后，因损害了光．反射的传人纤维，可发生阿一罗瞳孔。由于神经营养障碍可并发夏科关节及穿透性溃疡。 全身性麻痹是脑梅毒的一种，病理特征为慢性梅毒性脑膜炎，导致脑实质变性。脑萎缩以额叶与颞叶最为明显，渐向枕叶发展。皮质神经细胞减少，星形细胞数目增加，小脑胶质细胞也增多并变大，形成棒状细胞。皮质的切线纤维与两侧锥体束变性。用特殊染色法，约半数未经治疗的病例脑标本中可在脑皮质与基底核处找到螺旋体。有时脊髓也可出现脊髓痨的病理改变，则称为脊髓痨麻痹。 三、类型： 1、麻痹痴呆 梅毒病原进入中枢神经系统后，无症状期为3～45年，平均15年，出现症状的年龄范围为30～60岁，35～45岁尤为多见。隐袭发病，常以精神障碍为首发症状，早期为性格改变，焦虑不安、易激动或抑制退缩，不修边幅，记忆力、计算力、认知力减退日趋严重，时间及空间定向力障碍，欣快和夸大妄想常较突出。随着精神障碍加重的同时，可见阿一罗瞳孔（Argyll-Robertson瞳孔，双侧瞳孔不等大，瞳孔小如针尖、边缘不整齐、对光反应极迟钝或消失及调视反应存在）。细小或粗大的震颤累及面部、唇、舌和肢体肌肉时即导致言语不清、书写困难、行动不便，此外还可并发缺血性脑卒中和癫痫发作。如症状继续进展，结局为痴呆状态、痉挛性瘫痪或去皮质状态。 2、脊髓痨 病变以脊髓后索和后根为主。下肢深感觉减退甚至消失导致踩棉样感觉，感觉性共济失调、跨阈步态，腱反射引不出、充溢性尿失禁，多数患者有阿一罗瞳孔、肢体闪击性剧烈疼痛，男性患者阳萎常见，部分患者可有夏科（Charcot）关节（肿胀、无痛、关节内积液与活动过度）及内脏危象（以胃危象为多见，表现为阵发性腹剧痛、持续性呕吐，需与急腹症鉴别）。 3、脑膜血管梅毒 或以脑膜损害为主，或以脑血管损害为主。以脑膜损害为主者为梅毒性脑膜炎，起病可急可缓，常见的症状有头痛、呕吐、颈强直、脑膜刺激征阳性、颅神经麻痹和癫痫发作等；脑脊液循环受阻可出现视乳头水肿及颅内压增高。梅毒性动脉炎可致梭状动脉瘤及脑血栓形成。 4、先天性神经梅毒 多见于4岁以前出现症状的早期先天性梅毒患儿。常见的神经损害有梅毒瘤及脑血栓形成。 四、检查 梅毒性脑膜炎患者血清反应素(VDRL)、快速血浆反应素(RPR)和螺旋体(FTAABS)试验通常阳性。腰椎穿刺时脑脊液压力增高，外观混浊或呈毛玻璃样；细胞数0．1～0．5lO的9次方／L；45％病例糖含量降低(2．2mm01／L)；氯化物正常；脑脊液康华反应90％阳性；胶金曲线，50％呈首带型(麻痹型)，50％为中带型或末带型。脑脊液梅毒反应素试验几乎都呈阳性。 血管梅毒患者血清梅毒反应素阳性率为80％～90％。脑脊液改变不明显，脑脊液压力正常，白细胞5～10010的6次方／L，淋巴细胞占优势。蛋白轻度增高或正常。脑脊液康华反应70％阳性。脑脊液VDRL在大多数病例为阳性。 脊髓痨的实验室检查结果差异很大，其原因为接受治疗是否完全以及有60％脊髓痨患者处于终末期的缘故。约60％的患者血清康华反应阳性，90％患者VDRL阳性，螺旋体血清试验几乎全部阳性。一半病人的脑脊液细胞数正常，一半病人脑脊液淋巴细胞增高10～16010的6次方／L．有时有浆细胞出现，蛋白中度增高1．O／L，糖和氯化物正常。80％的患者康华反应阳性，65％的患者VDRL阳性。约45％的患者胶金曲线呈中带型。 全身性麻痹患者血液非螺旋体血清学95％～100％阳性，血清VDRL试验100％阳性。脑脊液压力正常或轻度增高，淋巴细胞1510的6次方／L，有时有浆细胞；蛋白0．5～1．5g／L；糖、氯化物基本正常。脑脊液康华反应97％～lOO％阳性，VDRL试验100％阳性，胶金曲线90％为首带型。80％的病人脑电图异常，常为弥漫性两侧高幅慢波。头颅CT显示脑白质密度广泛降低，在前额叶和顶叶更为明显；皮质沟及脑室扩大，提示脑萎缩。 五、诊断鉴别 根据梅毒接触史、临床表现和梅毒的血清学试验进行诊断。不洁的性接触史在诊断中甚为重要，在询问此类病史时应充分说明其利害关系、尊重患者人格并按医疗道德规范予以保密。阿一罗瞳孔、肢体闪击样疼痛和内脏危象等临床表现对诊断均有一定意义。血清学检查中，康氏反应及华氏反应较常用，但可出现假阳性，胶状金试验特异性较差，唯荧光梅毒螺旋体吸附试验和梅毒螺旋停动试验的敏感性及特异性均高，有重要诊断价值。 1．脑膜梅毒应与下列疾病相鉴别 (1)结核性脑膜炎：结核性脑膜炎多有肺结核史，或有发热、体重减轻、夜间盗汗及严重中毒感染症状，脑脊液葡萄糖含量显著减低，梅毒血清学试验阴性。 (2)颅内占位性病变：除有颅内压增高外，常有局灶症状。脑脊液梅毒反应试验阴性。影像学检查可显示某部脑组织受压、移位征象。 (3)先天性动脉瘤或动静脉畸形：本病常有头痛、昏迷、抽搐史及单动眼神经麻痹，或眼球运动神经麻痹，也可有偏瘫及脑膜刺激征，头颅、眼眶及颅底部有时可听到血管杂音。脑血管造影或数字减影术可确定血管病变的大小及部位。 2．脑血管梅毒应与脑血管病相鉴别尤需与缺血性脑血管病鉴别。脑血栓形成发病多在50岁以上，既往有高血压动脉硬化史，体检有高血压，眼底小动脉硬化，及血脂、血黏度增高等变化。脑栓塞患者血液及脑脊液梅毒学检查均为阴性。 3．脊髓痨应与下列疾病相鉴别 (1)关节炎、神经痛、神经根痛：通过详细的病史询问结合体检不难区分。 (2)多发性周围神经炎：本病无闪电样疼痛，感觉障碍呈末梢型，且有肢体瘫痪现象，血液梅毒反应阴性，脑脊液正常。 (3)脊髓型遗传性共济失调：多发于幼年，有家族史，脑脊液正常。除脊髓后索及小脑损害外，尚有锥体束征，且伴弓形足等躯体异常，血液梅毒反应阴性， 4．梅毒性全身麻痹应与下列疾病相鉴别 神经衰弱：开始于青年时期，无神经系统及脑脊液异常改变。 脑器质性精神障碍所致的痴呆：没有脑脊液异常，梅毒反应试验阴性。 脑血管病：发病前无精神症状，发病后才有偏瘫、失语或昏迷症状，实验室检查可以鉴别。 脑瘤：脑瘤患者除精神异常外，还可出现颅内压增高症状和局灶性神经症状，影像学及脑电图可能有阳性发现。 六、治疗原则及方案 1．诊断应确实可信，对早期梅毒要求彻底治愈，以消灭传染源，对晚期梅毒则要求能控制症状，保护器官功能，延长寿命，提高工作能力。部分晚期病人，虽经足量规则治疗，非螺旋体梅毒血清试验也不能阴转，不需再进行抗梅治疗。 2．治疗必须正规，足程足量。 3．疗后经过一定时间应进行跟踪随访(6个月、1年、2年各一次)，观察有无复发。 4．配偶、性伴等传染源必须同时接受检查或治疗。 5．治疗前及治疗期间严禁性交 1993年我国卫生部防疫司制定了以下治疗方案(内容与wHO性病专家委员会提出的治疗方案大致相同)。其中关于神经梅毒的治疗方案是：水剂青霉素G1200～2400万u静脉滴注(200～400万u，每4小时一次)，连续10天。继以苄星青霉素G每周240万u，肌注，共3次。或用普鲁卡因青霉素G，每日240万u，一次肌注，同时口服丙磺舒每次0．5g，每日4次，共10～14天，必要时继以苄星青霉素G，每周240万u，肌注，共3次。 对神经梅毒需要反复地检查脑脊液，直至两次检查细胞计数及蛋白量恢复正常及非螺旋体抗原试验阴性为止。 对晚期梅毒应在治疗后第1、3、6、12、18、24个月及以后每年复查一次。