以截瘫为主要表现的主动脉夹层血肿1例分析

主动脉夹层(aortic dissection，AD)是指主动脉腔内的血液通过内膜的破口进入主动脉中层而形成的血肿，又称主动脉夹层血肿、主动脉夹层分离或主动脉夹层动脉瘤，临床上起病急，症状复杂多变，易漏诊、误诊而死亡。以截瘫为主要表现的AD国内罕见，现报道一例并结合文献分析讨论。

1 临床资料

患者男，44岁，以突发剧烈胸痛2O分钟，于2006年12月24日上午9点5O分入院，患者于24日上午9时3O分许无诱因突发剧烈胸痛、憋闷不适、有压迫感，疼痛无放射性，伴出汗、头痛、头晕，自服倍他乐克25 mg后来我院，在急诊室测血压250／110 mmHg,心电图示T波改变，诊断冠心病心绞痛，予舌下含速效救心丸1O粒，5％葡萄糖250 ml加入硝酸甘油lO mg持续静脉点滴，并迅速送入病房。既往高血压病史13年，无冠心病及糖尿病史，病前无发热、上感及腹泻史。查体：T35℃ 、P76次／分、R2O次／分、BP100／59 mmHg。内科检查无明显异常。1O点3O分胸痛缓解，但自感头晕，血压逐渐降至74～90／47～59 mmHg时，患者突然出现双下肢无力，麻木。神经系统检查：神清语利，精神紧张，痛苦面容，颅神经正常，双上肢肌力、肌张力及腱反射正常，双下肢肌力0级，肌张力低，腱反射消失，TIO以下痛觉及温度消失，触觉存在。中、下腹壁反射消失，病理征未引出。立即停用静滴硝酸甘油，给予低分子右旋糖苷500 ml静点，3O分钟后血压升至122／64 mmHg，至11点3O分双下肢肌力很快恢复，麻木消失，运动、感觉、反射均恢复正常。心电图示窦性心率，ST—T改变，血钾、钠、氯正常，心肌酶及肌钙蛋白正常。超声心动图显示升主动脉及弓降部增宽，可见附壁不规则略强回声附着，主动脉回声强，关闭欠佳。多普勒检查，舒张期左室流出道内可探及量源自主动脉辫的少中量返流信号。X胸片示主动脉迂曲、增宽。胸部CT及MRI显示主动脉夹层(壁内血肿)I型。脊髓CT、MRI未见异常。诊断：主动脉夹层，缺血性脊髓病。经抗高血压及降低心肌收缩的药物治疗1月后病情稳定出院。

2 讨论

AD是指主动脉中层胶原及弹力纤维受累的中层退行性病变，动脉内膜环状或横向撕裂，血液侵入夹层形成血肿，并沿动脉两端扩展，形成动脉中层分离状态，发病因素主要与高血压、动脉粥样硬化、动脉中层发育不良、马凡综合征等密切相关，其发病突然，临床表现撕裂样胸痛或搏动性剧痛，且为持续性，血压急剧升高，患者表现为烦躁不安，焦虑、恐惧和频死感觉，当夹层剥离累及主动脉大的分支或瘤体压迫周围组织时，可引起各器官相应的表现，如晕厥、中风、截瘫或肢体无脉，X线及超声心动图显示主动脉进行性增宽，CT或MRI均可见主动脉呈双腔或可见内膜片是诊断本病的重要依据。根据病变的位置和临床转归，对主动脉夹层常采用Debakey分型：I型破口位于升主动脉，扩展范围超越主动脉弓直至降主动脉，Ⅱ型破口位于升主动脉，扩展范围限于升主动脉和主动脉弓，Ⅲ型破口位于降主动脉峡部，扩展范围至胸主动脉或降主动脉。本例临床表现、x 胸片、超声心动图、CT及MRI均符合AD的诊断。

主动脉夹层发生下肢截瘫可能和和以下因素有关① 血管因素：脊髓的血液供应有两组来源，一组来自椎动脉分出的脊髓前、后动脉。另一组来自节段性动脉，颈段者来自椎动脉及颈升动脉，胸段者来自肋间动脉，腰段者来自腰动脉，骶段者来自骶外侧动脉。由节段性动脉后支发出的脊支又分出髓前动脉和髓后动脉，髓前动脉加入脊髓前动脉，并在整个脊髓前正中裂中下行并分出沟动脉，担负脊髓内部前2／3的血液供应。沟动脉为终动脉，在胸段脊髓特别是中胸段吻合支少，局部血供较差，较易发生缺血性病变，本例由于主动脉夹层血肿形成过程中主动脉分支肋间动脉的供血发生障碍，直接影响中胸段脊髓的血供，而出现典型的脊髓前动脉综合征表现，即出现病变脊髓水平以下肢体弛缓性瘫痪，腱反射消失，病理征阴性(脊髓休克期)，同时有痛觉、温度觉消失，而深感觉正常及括约肌功能异常。② 血液动力学因素：血压短时间的下降，则进一步加剧脊髓前动脉供血不足，本例血压由入院时250／110mmHg下降至74／47mmHg时，患者突然截瘫发病，停用扩血管药物并扩溶，提高血压，改善循环，截瘫迅速恢复。文献报道在许多AD引起的脊髓缺血是持久的，可能和节段动脉闭塞造成脊髓缺血性梗死有关，也有报道主动脉夹层可引起的暂时性截瘫，持续时间在数小时到2天不等，可能和脊髓夹层分离的程度较轻及有效的治疗有关 因此，我们在临床诊疗过程中，遇到非外伤急性短暂或持续性截瘫患者，尤其伴有剧烈的胸痛、背痛、腰痛及腹痛时，应考虑到AD 的可能，在降压治疗中注意保证脏器的血液有效供应，避免造成进一步的损伤。