甲状旁腺功能亢进性心肌病

PTH对心脏具有正性变力、变时作用，并随细胞外液钙浓度而改变。PTH与心肌细胞膜上的特殊受体结合，激活腺苷酸环化酶，在镁存在的条件下，ATP转变为cAMP，cAMP使无活性的蛋白激酶激活，进而激活磷酸化酶，引起心肌细胞的通透性改变，促使钙进入心肌细胞，触发兴奋-收缩耦联过程。PTH对心脏有直接兴奋作用，而且能增加心肌内源性去甲肾上腺素的释放，与异丙肾上腺素、肾上腺素等具有协同作用。

甲旁亢时由于PTH分泌过多及高钙血症，心肌收缩力增强，心率增快，耗氧量增加，钙负荷过重又可引起血管痉挛，当血钙大于3.75mmol/L时，发生迁移性钙化，钙在软组织沉积，当钙沉积于冠状动脉内膜和中层时，可造成管腔狭窄，从而出现血压增高、心绞痛甚至心肌梗死。高血压发生的另一个重要因素是肾脏钙盐沉积所致肾功能不全。高钙血症还可引起心肌间质钙沉着，心肌细胞钙超载，可通过干扰线粒体细胞呼吸功能，激活心肌酶，损坏细胞膜，诱发心律失常，刺激氧自由基生成等，从而造成心肌的不可逆性损伤，甚至发生充血性心力衰竭。

1.临床表现 骨骼系统主要有周身骨、关节疼痛，普遍性骨质疏松，多发纤维性骨炎及病理性骨折。泌尿系统有多尿并引起口渴、多饮、多发性肾及输尿管结石，晚期出现肾功能受损。神经肌肉兴奋性降低表现为浑身乏力、恶心、呕吐、腹胀、便秘。部分患者并发急性胰腺炎及溃疡病。

2.心血管系统表现 约50%的甲旁亢患者有高血压，伴头痛、头昏，高血压严重程度与肾功能不全的程度有关。甲旁亢患者可以有多种心律失常。心电图典型表现为Q-T间期缩短，可有心动过速、心动过缓、房室传导阻滞、室性期前收缩，甚至室性心动过速致猝死。心肌缺血并不少见，Slarich等报道一例50岁女性患者，因甲状旁腺腺瘤，血钙为3.0mmol/L，心绞痛频发，硝苯地平可以解除症状。当切除肿瘤，血钙降至正常后，心绞痛完全消失。Katz也报道一例62岁男性，原发性甲旁亢患者，血钙高达4.2mmol/L，在10周病程中先后发生急性肾功能衰竭、充血性心力衰竭，最后死于心肌梗死。尸检发现冠状动脉仅轻度硬化，显微镜下见心肌小动脉中层广泛钙化，部分完全闭塞，左室心肌弥漫性瘢痕形成及纤维化，可见两个甲状旁腺，镜下呈增生表现。本例显示了心脏钙化的临床意义。

主要根据临床表现和实验室检查。若有血钙过高，血磷过低，血清AKP增高，肾小管磷回吸收率下降，血清免疫活性PTH增高等实验室证据，结合临床表现可以诊断。B超及放射性核素扫描有助于寻找病因。

1.原发性甲状旁腺功能亢进原因不清，缺乏有效预防，但对有潜在危险因素的患者，如有甲状腺疾病曾做放疗者，应作监护检测，及早发现，及时治疗，以防疾病向纵深发展。

2.对轻症患者(只有血钙轻度升高，而无临床症状者)有不同处理意见。有的主张积极进行手术治疗(70岁以下应手术;70岁以上应保守治疗)，也有主张可保守治疗。对临床症状明显者，应积极进行手术治疗，有效控制其功能亢进，以防止并发症的发生和发展。手术后积极处理低血钙症状，并作血钙监测。

3.高钙血症危象的防治 血钙水平升高，超过3.75mmol/L(15mg/dl)，即可出现高钙血症危象，危及生命。此时，应积极作降钙处理，以防危象的发生。

4.积极进行对甲状旁腺功能亢进性心肌病、肾结石、骨病和钙性关节炎的预防。