如何治疗局灶节段性肾小球硬化患者并判断其预后情况

除利尿、降压等一般对症治疗外，目前局灶节段性肾小球硬化的主要治疗药物为激素及细胞毒类药物，尽管疗效欠佳，但仍有部分患者经过激素治疗后可以完全缓解或减少尿蛋白量。激素的用药方法同微小病变性肾病的治疗方法，但多数局灶节段性肾小球硬化患者在激素治疗初期即表现为激素抵抗，只有少数患者对激素敏感或部分有效或为激素依赖。综合文献报告成人及儿童的局灶节段性肾小球硬化患者经一个疗程激素治疗后，约有20 ％一35 % 患者可以完全缓解，尿蛋白减少者约为20 ％一40 % ，但由于本病的自然病程难以预测，不能肯定这些病例中没有自发缓解的现象。

对标准疗程（强的松剂量为lmg · kg 一’· d 一’，共4 周，如出现疗效，尿蛋白减少，激素应逐渐减量，并改用隔日疗法；如果无效，则停用强的松）的激素治疗无效的患者，目前认为可以采用大剂量、长疗程的激素治疗，如对伴有肾病综合征且无肾功能不全的局灶节段性肾小球硬化的患者，可将激素的疗程延长至5 一8 月，则可使本病的完全缓解率提高至47 ％。有研究表明激素与细胞毒类药物（包括环磷酞胺、氮芥、硫哇嗦吟或苯丁酸氮芥）交替应用，可以提高局灶节段性肾小球硬化患者的治疗缓解率。细胞毒类药物与激素的合用，可使局灶节段性肾小球硬化的患者病情稳定并能减少复发。

有人报告环抱菌素A 对局灶节段性肾小球硬化的治疗缓解率可达20 ％一印％，比常规激素治疗的效果要好。然而在合并有肾功能损害的局灶节段性肾小球硬化的患者应慎用环抱菌素A ，因为易导致环抱菌素A 的肾毒性加重，当CFR 40 血· 而n 一’· （1 . 73 扩）一’时，应该禁用环抱菌素A 治疗。另外在伴有肾功能损害的局灶节段性肾小球硬化的患者中，利用激素与细胞毒类药物的治疗均应审慎对待，因为此时的治疗原则是尽量保护肾功能，而非一味追求降低蛋白尿。

有人曾试用霉酚酸醋、降低血脂、低密度脂蛋白免疫吸附、甲基强的松龙静脉冲击及血浆置换等疗法或采用抗凝、抗血小板凝集治疗局灶节段性肾小球硬化取得了部分疗效，但由于病例数较少，其应用价值有待进一步观察。

局灶节段性肾小球硬化的预后较差。国外有统计资料表明此病的肾脏存活率，5 年为70 % , ro 年为40 ％。本病的预后主要与蛋白尿的严重程度、肾脏病理改变的程度和对治疗的反应有关。如持续性肾病综合征者10 年存活率仅为45 % ，而非肾病综合征者为oo ％以上；24 小时尿蛋白定量超过109 及伴有严重高脂血症的患者其肾功能可急剧下降，称为“恶性局灶性肾小球硬化”，预后非常恶劣；肾脏病理改变中伴有弥漫性系膜增殖、明显的小动脉硬化及肾小管间质炎细胞浸润和间质纤维化改变者预后不良；对激素治疗无效，蛋白尿及临床症状无缓解者预后不良。另有研究表明本病患者血清几水平升高者预后较好，且长期进行降脂治疗可以改善患者的预后。

局灶节段性肾小球硬化患者在肾移植后可出现肾病综合征的复发，移植肾出现局灶节段性肾小球硬化的病理改变，其发生率可高达40 ％。大量蛋白尿、病情急剧恶化、伴发肾小球弥漫性系膜增生者为局灶节段性肾小球硬化复发的危险因素。另外应注意伴有肾功能损害的局灶节段性肾小球硬化患者如怀孕，容易出现先兆子痛和肾功能的恶化。