阴道横纹肌肉瘤

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简介横纹肌肉瘤为高度恶性肿瘤。好发部位与年龄有关，婴幼儿多见于阴道，中青年多发生在宫颈，老年则多发生于子宫体。肿瘤大多为淡红色或灰白色，半透明黏液样，葡萄状或息肉状肿块，质软，水肿状，可伴有出血或溃疡。切面示组织疏松而带黏液状。

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疾病混淆

1.表浅的间质反应可在阴道、宫颈出现，肿物苍白水肿、息肉状，大小不等。发展缓慢，多数在妊娠时出现，切除后很少复发。镜下可见病灶有0.2～0.5mm厚的上皮下黏液样的间质区域带，内有大量的星形细胞，具有相似于放射治疗后的成纤维细胞的奇异核。细胞无横纹，也无核分裂。

2.阴道息肉常为单发，基底有蒂，无葡萄状外观，质地较韧，不易出血。间质中只有少数核大深染的异常细胞，有丝分裂像很少见，无多量幼稚间叶细胞和横纹肌分化的细胞，不存在新生组织层。

3.良性横纹肌瘤十分罕见。主要在成年妇女出现，婴幼儿少见。肿瘤呈硬实结节状，边界清楚，发展缓慢。组织学上分化好，主要特点为似胚胎性分化的排列较规则的正常胚性横纹肌，或似正常成人成熟的横纹肌，胞浆有横纹，无多量幼稚不分化的间叶细胞或不成熟的肌母细胞及黏液性间质。

4.阴道内胚窦瘤发生于婴幼儿，可呈结节或息肉，富于黏液性间质，可与葡萄簇性RMS部分相似。但内胚窦瘤除黏液性间质外都可见到各种上皮性分化，组织学上鉴别并不困难。

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症状

一。阴道横纹肌肉瘤早期无症状，病情发展常表现为阴道出血和阴道块物，伴有浆液性、黏液性白带，有时为血性。如婴幼儿在哭闹、小便或咳嗽时，出现不规则阴道排液或流血，在无外伤史的情况下应考虑到RMS的可能，尤其当有息肉状物突出于阴道口外时。

二。成年妇女患本病往往表现为月经过多，或有不规则阴道流血。老年妇女则常表现为绝经后不规则阴道出血或阴道排出有臭味的脓性分泌物。

三。当肿瘤坏死破溃，阴道可有组织碎片排出。病灶可累及尿道、膀胱而出现泌尿系统的相应症状，如尿频、尿急、排尿困难、血尿。

四。最常见于阴道上1/3段，以前壁居多，肿瘤可呈1个或多个息肉样或葡萄状，大小0.2～15cm，大多为3～5cm，表面光滑，淡红色，半透明，常互相融合结节分叶状，亦可散在分布，质软脆，易出血。

五。可充满整个阴道，甚至突出于阴道外口，覆盖阴蒂和会阴部。肿瘤亦可向上侵及子宫颈或向阴道两侧扩散，盆腔检查时可扪及块物。可发生区域淋巴结和肺转移。

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治疗一、化疗：以往化疗只被用来消除术后残留病灶。为了保留器官功能同时改善预后，现采用术前多种药物化疗，以减少彻底性切除的手术，术后继续化疗。IRS报道20%的女性生殖道横纹肌肉瘤仅用化疗治愈(Arndt，2001)，国际儿童肿瘤协会SIOP的研究中33%无远处转移的女性生殖道横纹肌肉瘤仅用化疗治愈，未行局部治疗。

二、放疗：虽然未用放疗后，女性生殖道横纹肌肉瘤的局部复发率高，但最终的治愈率仍高，故可推迟使用放疗。放疗同时联合VAC化疗2年与VAC 2年相比，并不能提高Ⅰ期患者的生存率和局部肿块控制率，对Ⅰ期患者放疗并无必要。对Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ期的患者，如果诱导化疗加再次手术后无残留疾病，则这些部位亦无需放疗。Arndt等认为对腺泡型或未分化型即使Ⅰ期也应在化疗后予以放疗，阴道的横纹肌肉瘤可在化疗28周后根据二次手术切缘的具体情况给予放疗。IRS Ⅳ经过随机对照研究发现，在化疗第9周开始联合传统的放疗或加速高分割放疗治疗Ⅲ期患者无差异，因此正在进行的IRS V的研究中仍采用传统的放疗。腺泡型RMSI/Ⅱ期患者或Ⅲ期在化疗后12周手术时切缘阴性的患者推荐用36Gy，腺泡型Ⅱ期有淋巴结转移的或其他型在术后有小的残留病灶予41.4Gy，如有大的残留病灶的Ⅲ期则给以50.4Gy剂量的放疗。