肌萎缩侧索硬化是怎么回事的呢

肌萎缩侧索硬化是怎么回事的呢？肌萎缩侧索硬化如何治疗呢？肌萎缩侧索硬化发病原因有哪些？肌萎缩侧索硬化症状有哪些呢？本文将详细解答

肌萎缩侧索硬化是怎么回事的呢？

肌萎缩侧索硬化症，又称渐冻人症，是运动神经元病的一种，是累及上运动神经元（大脑、脑干、脊髓），又影响到下运动神经元（颅神经核、脊髓前角细胞）及其支配的躯干、四肢和头面部肌肉的一种慢性进行性变性疾病。临床上常表现为上、下运动神经元合并受损的混合性瘫痪。

肌萎缩侧索硬化如何治疗呢？

目前，本病尚无有效的治疗方法。主要的治疗手段有以下几点：

1、力鲁唑可能通过减少中枢神经系统内谷氨酸释放，减低兴奋毒性作用，推迟ALS患者发生呼吸功能障碍时间及延长存活期，但不能改善运动功能和肌力。适用于请、中症患者，但价格较昂贵。成人剂量50mg口服，2次/d。副作用有乏力、恶心、体重减轻和转氨酶增高等。

2、维生素E可能对ALS患者有益，许多患者经验性使用维生素E治疗。各种神经生长因子治疗试验正在进行中，干细胞治疗ALS实验和临床研究处于探索阶段。

3、对症治疗如流涎多可给予抗胆碱能药如东莨菪碱、阿托品和安坦等;肌痉挛可给予安定、氯苯氨丁酸、氯唑沙宗等;应积极预防肺部感染。支架或扶车可以提高患者运动能力，被动运动和物理疗法可防止肢体挛缩。

4、支持治疗对保证患者足够营养和改善全身状况颇为重要。严重吞咽困难需给予半流食，通过胃管道鼻饲或经皮胃造瘘术维持正常营养和水分摄入。当患者出现呼吸困难时，呼吸支持可延长患者生命，家庭可用经口或鼻正压通气缓解症状较轻患者的高碳酸血症和低氧血症，晚期严重呼吸困难患者需依靠气管切开维持通气。新近发明的可产生人工咳嗽的呼吸装置对患者非常有益，可有效地帮助患者清理呼吸道，防止吸入性肺炎发生。

肌萎缩侧索硬化发病原因有哪些？

肌萎缩侧索硬化症病因复杂，有多种学说，包括遗传因素、病毒感染、免疫异常、重金属中毒、氧化损伤、以及营养、环境因素等。近年来取得重大突破的是对遗传性 ALS的研究，发现了至少8个基因位点与ALS有关，被分别命名为ALS1～ALS8。其中已阐明SOD1（即ALS1），NEFH，PRPH，DCTN1，ALS2，VAPB等基因的突变，都可导致ALS的发生。

肌萎缩侧索硬化症状有哪些呢？

肌萎缩侧索硬化症刚开始出现的症状是手肌无力、萎缩，一般从一侧开始以后再到另一侧，随着病情的发展会出现上、下运动神经元混合损害的症状，一般情况是上肢的下运动神经元损害较重，当下运动神经元严重受损时，上肢的上运动神经元损害症状可被掩盖。