35岁孕妇患上妊娠期急性脂肪肝 少见但死亡率高

12月6日凌晨三点，怀孕34周6天的凌女士从湖州转院到杭州市西溪医院急诊。这之前20多天，凌女士表现出没力气、胃口不好、小便黄等症状，经检查为妊娠期急性脂肪肝。

妊娠期急性脂肪肝是一种妊娠后期特有的致命性少见疾病，主要发生在多胎妊娠的孕妇中，肝脏在短时间内出现脂肪变性，引起黄疸、凝血功能障碍、肝功能衰竭，以及引发的全身性的多脏器包括肾、呼吸、胃肠等功能衰竭，早些年死亡率高达70%-80%，随着近些年来医疗水平提高，死亡率有所下降，但仍然有30%左右。

“这个病的发病率不高，每十万人中只有1至5人，但是比较容易致死。治疗的根本方法就是终止妊娠。”西溪医院急诊室、ICU主任张思泉说，因为已经发展了20多天，凌女士的症状已经较为严重，被送进了ICU病房，当天中午他们为凌女士进行了剖腹产。

按照经验，终止了妊娠期急性脂肪肝的妊娠，病人的情况就会稳定下来逐渐好转。但是凌女士在剖腹产后没多久，病情非但没有终止，反而快速进展了。

“胆红素值从进来时的140多，很快就升到260多。(正常值为22左右)”张思泉说，凌女士很快出现严重的凝血功能障碍，一度鼻孔出血，医生用纱布压迫血管都止不住。紧接着凌女士出现了最糟糕的多脏器功能衰竭，肺里渗水增加。

肾脏、呼吸、胃肠功能的急剧衰竭，凌女士陷入了三天的深度昏迷。昏迷、脏器功能衰竭这些迹象表明，这一次妊娠期急性脂肪肝是致死性的，不及时抢救非常危险。

张思泉和其他医护人员马上为凌女士进行血浆置换，将血液中的高胆红素、尿素以及对肝肾损伤的因子清除，并且补充血小板。经过紧张抢救，机体内环境逐渐稳定下来，逐渐转危为安。

到昨天，除了胆红素还有些偏高，其他指标都已经正常，转入普通病房。

“接下来她只要到妇产科拆线，出院后再随访一两次应该没什么问题了。”张思泉表示，他碰到过20多例妊娠期急性脂肪肝，大部分终止妊娠后就不再加重了，像凌女士这样的确实比较危险。

目前，该病病因不明，孕妇发病一般出现在妊娠第32-35周期间。一开始往往会表现出胃口差、恶心呕吐、腹部疼痛、容易疲劳等消化道病症，很容易与hellp综合征、妊高症等混淆起来。“所以有腹痛、黄疸症状出现一定要引起重视，否则不及时终止妊娠，非常危险。”