上皮样囊肿

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上皮样囊肿4850

脑百特邀专家Invited Experts徐启武主要从事脑脊髓疾病的诊治与研究，尤其擅长颅底肿瘤、脑干肿瘤、脊髓肿瘤和脊髓血管畸形的诊疗。

从事神经外科工作近30年，有丰富的临床经验。

尤其擅长擅长颅底肿瘤、脑干肿瘤、脊髓肿瘤和脊髓血管畸形的诊疗。

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临床表现好发于眼脸、眉外侧、鼻根、枕部等处。囊肿呈圆形，柔软无痛，与皮肤无粘连，但与深部的筋膜或骨粘连，不易推动。内容物呈粥样，浓稠，含有脱落的上皮细胞、皮脂或毛发等。

1、脑桥小脑角区的上皮样囊肿，以阵发性三叉神经痛为主要症状，临床表现很难与原发性二叉神经痛区别。但三叉神经痛大多局限在2、3支分布区内。可以累及三叉神经运动支。还有部分病人首发症状表现为面肌抽搐，患侧伴有轻度感觉减退，角膜反射迟钝，听力下降等。晚期还可以有脑干、小脑受压的症状以及颅内高压表现。

2、鞍区上皮样囊肿的症状与垂体瘤相似，主要表现为视力减退，视野缺损，视神经萎缩，垂体功能低下，多饮多尿等。肿瘤向鞍旁颅中窝发展可以累及颞叶，三叉神经引起癫痫，三叉神经功能障碍等。

3、脑实质内上皮样囊肿，大脑半球的多位于外侧裂，表现为癫痫发作，对侧肢体锥体束征和精神症状。小脑半球的上皮样囊肿很少见，主要表现为高颅压，共济失调、眼震等。脑干周围的可以生长在环池以及斜坡，多表现后组脑神经症状以及对侧肢体强直性瘫痪。

4、脑室内上皮样囊肿起自脉络丛或血管外膜，多位于侧脑室三角区或颞角。可以阻塞脑脊液循环造成脑积水。位于侧脑室内的病人有轻微锥体束症状或感觉障碍。位于第三脑室后部的，可以有双眼上视困难。位于第四脑室的可以出现小脑症状。

病因皮样囊肿属先天性疾患。病因不明。皮样囊肿起源于异位的胚胎上皮细胞，是胚胎发育早期(3～5周)在神经沟封闭时将部分皮肤组织带入的结果。皮样囊肿一般呈球形或分叶状，表面光滑，囊壁较厚，边界清楚，偶与脑组织有牢固的粘连。少数有钙化，囊内含有油脂样物质，呈淡黄色或灰黄色，黏稠半固体状态，其中可有毛发，牙齿罕见。囊壁外层为少量的纤维组织，不仅有表皮而且有真皮及其毛囊、皮脂腺和汗腺等皮肤附件，瘤壁中偶可见到软骨和骨组织。发现有相关此类症状是必须去医院做一下检查。

检查1、颅骨平片：颅骨平片可见圆形骨缺损或局限性骨质侵蚀，这对肿瘤的定性诊断有重要价值。

2、脑血管造影：可显示正常血管移位等占位性病变的表现。

3、CT：皮样囊肿由于含大量脂肪，平扫时可呈低密度区，CT值达-100Hu，有时可有钙化，而呈高低混杂密度影。一般边界清楚，偶有呈高密度者，CT值在20Hu以上。强化扫描一般无增强。肿物密度不均，可有脂肪密度区，相邻骨壁可凹陷或缺损。眶腔扩大少见。

4、MRI：皮样囊肿呈短T1，在T1及T2加权像上均呈高信号。

5、B超表现：眶内混杂回声圆形或椭圆形占位，边界清楚，可见强回声光团，透声性强，可压缩。

诊断1、脑囊肿：是指脑组织与其附属物形成水囊性肿物，并产生不同程度的脑压症状的病症，脑囊肿一般指蛛网膜囊肿、皮样囊肿和上皮样囊肿，均属良性病变，一般无症状，也可有头疼等症状。

2、颅内肿瘤：即各种脑肿瘤，是神经系统中常见的疾病之一，对人类神经系统的功能有很大的危害。一般分为原发和继发两大类。原发性颅内肿瘤可发生于脑组织、脑膜、颅神经、垂体、血管残余胚胎组织等。继发性肿瘤指身体其它部位的恶性肿瘤转移或侵入颅内形成的转移瘤。脑肿瘤，也称颅内占位性病变。一般行头颅CT、MRI可诊断。

治疗治疗

手术切除。Berger提倡术中使用氢化可的松冲洗(100mg/l)，以减少术后交通性脑积水的发生。围手术期静脉注射皮质激素及术中用大量的生理盐水冲洗可以起到类似的作用。由于囊壁致密与周围粘连严重，常需剩余部分囊壁;不过，如果残留的部分比较小，并不排除能获得满意的效果。

预后

尽管切除了足够的肿瘤，术后影像学检查显示脑干变形持续存在的情况并不少见，术后不考虑放射治疗，因为肿瘤为良性，放射治疗并不能防止复发。

预防和饮食预防

尽管切除了足够的肿瘤，术后影像学检查显示脑干变形持续存在的情况并不少见。术后不考虑放射治疗，因为肿瘤为良性，放射治疗并不能防止复发。

由于皮样囊肿生长缓慢，即使部分切除，亦可长期缓解。手术死亡率在0%～2。6%。死亡原因主要为术后无菌性脑膜炎，因此，如果能防止这一并发症发生，预后多数良好。

饮食习惯

上皮样囊肿最好少食高脂肪、高蛋白饮食，上皮样囊肿最好多食新鲜蔬菜、水果。食物多样化。每一顿饭，尽量多吃几种食物，要对自己的身体负责，养成一个良好的饮食习惯饮食可以包含五类食物的饮食。蔬菜、瓜果、豆类等含有丰富的多种维生素和微量元素，如黄豆、卷心菜、大白菜均合有丰富的微量元素钼，西红柿、胡萝卜、空心菜、大枣含有丰富的维生素A、C和B民等，其中空心菜营养最好，它含有多种维生素，超过西红柿数倍。

上皮样囊肿能不用做手术吗？皮样囊肿为良性肿瘤，生长缓慢，极少恶变。上皮样囊肿对放疗和化疗都不敏感，因此，手术切除肿瘤是治疗本病的唯一方法。应争取手术完全切除。

上皮样囊肿手术的目的是切除肿瘤的囊壁和内容物。理想的治疗效果取决于是否能够全切肿瘤，而肿瘤的部位以及它的生长方向制约着能否全切。但肿瘤有时与周围结构有严重粘连，彻底切除可能造成严重后遗症，或功能丧失。

上皮样囊肿患者做上皮样囊肿手术是对病情的健康和恢复有极大的帮助。

上皮样囊肿都有那几种常见的症状上皮样囊肿是脑囊肿中的良性肿瘤，常发生于眼肌圆锥外，多附于眶内上或中上壁，可为哑铃状，颅内、眶内各有一部分。皮样囊肿属先天性疾患，好发于眼脸、眉外侧、鼻根、枕部等处。可通过手术切除，手术中使用氢化可的松冲洗，以减少术后交通性脑积水的发生。

上皮样囊肿的症状主要是：好发于眼脸、眉外侧、鼻根、枕部等处。囊肿呈圆形，柔软无痛，与皮肤无粘连，但与深部的筋膜或骨粘连，不易推动。内容物呈粥样，浓稠，含有脱落的上皮细胞、皮脂或毛发。上皮样囊肿病的症状，会亲戚上皮样囊肿的病发。