小儿库欣综合征是由什么原因引起的

(一)发病原因 1、库欣病多由垂体腺瘤或小癌肿引起ACTH和皮质醇分泌增多。 2、库欣综合征是由双侧肾上腺皮质增生、腺瘤和癌瘤引起，ACTH分泌受到抑制。此病儿童最常见于肾上腺皮质癌，其次为腺瘤，亦有皮质增生者。有些非垂体性肿瘤可产生包括ACTH的各种多肽分泌增加，双侧肾上腺皮质增生，称异源性ACTH综合征。 3、 医源性皮质醇症长期大量使用糖皮质激素治疗某些疾病可出现皮质醇症的临床表现，这在临床上十分常见。这是由外源性激素造成的，停药后可逐渐复原。 4、 双侧肾上腺皮质增生是由于垂体分泌ACTH过多引起。 (二)发病机制 由于肾上腺皮质醇类激素分泌过多，造成多种物质代谢紊乱引起临床症候群，如皮质醇、激素等。 1、皮质醇：皮质醇动员脂肪使三酰甘油分解为甘油和游离脂肪酸，同时又阻碍葡萄糖进入脂肪细胞抑制脂肪合成。皮质醇使胰岛素分泌，可促进脂肪合成。体内各部分蛋白质、脂肪组织对皮质激素有不同敏感性，出现向心性肥胖。 大量皮质醇作用促进蛋白质分解，抑制组织对氨基酸的摄取和合成蛋白质。并发骨质脱钙及骨质疏松，影响儿童骨骼生长发育。皮质醇还拮抗胰岛素对糖代谢的作用。减少组织对葡萄糖的利用，血糖增高，可导致类固醇性糖尿病。 2、 激素：肾上腺皮质激素中的盐皮质激素有去氧皮质酮(DOCA)和皮质酮，亦可分泌增加，引起体内钠水潴留，钾、氯排出增多。血压升高的原因可能是皮质醇加强去甲肾上腺素对小动脉的作用，并有体内钠水潴留。 患者血浆肾素活性增高，产生血管紧张素Ⅱ引起血压升高。此种病人对感染的抵抗明显减弱，皮肤和全身感染常见，是由于皮质醇使抗体免疫功能减低，抗体形成受阻。

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