小儿库欣综合征症状

由于肾上腺皮质醇类激素分泌过多，造成多种物质代谢紊乱引起临床症候群。

皮质醇动员脂肪使三酰甘油分解为甘油和游离脂肪酸，同时又阻碍葡萄糖进入脂肪细胞抑制脂肪合成。皮质醇使胰岛素分泌，可促进脂肪合成。体内各部分蛋白质、脂肪组织对皮质激素有不同敏感性，出现向心性肥胖。

大量皮质醇作用促进蛋白质分解，抑制组织对氨基酸的摄取和合成蛋白质。机体处于负氮平衡状态。影响肌肉，骨骼，皮肤出现蛋白质过度消耗现象。并骨质脱钙及骨质疏松，影响儿童骨骼生长发育。过量皮质醇促进肝糖原异生，此外，皮质醇还拮抗胰岛素对糖代谢的作用。减少组织对葡萄糖的利用，血糖增高，可导致类固醇性糖尿病。

肾上腺皮质激素中的盐皮质激素有去氧皮质酮(DOCA)和皮质酮，亦可分泌增加，引起体内钠水潴留，钾、氯排出增多。血压升高的原因可能是皮质醇加强去甲肾上腺素对小动脉的作用，并有体内钠水潴留。患者血浆肾素活性增高，产生血管紧张素Ⅱ引起血压升高。此种病人对感染的抵抗明显减弱，皮肤和全身感染常见，是由于皮质醇使抗体免疫功能减低，抗体形成受阻。

1.脂代谢障碍? 进行性向心性肥胖，呈满月脸，下颌、颈、背部腹部脂肪堆积，四肢相对消瘦，由于背颈部皮下脂肪堆积，表现为“水牛背”。

2.蛋白代谢障碍? 蛋白分解增多、肌肉萎缩、肌力减低，皮肤弹性纤维断裂，在下腹部、臀部和大腿等处可见典型紫纹，毛细血管变脆等。

3.电解质紊乱? 使水钠潴留，可见低钾血症、高血压，严重者并发左心室肥大、心力衰竭等。

4.生长障碍? 患儿生长缓慢或停滞，身高较矮，多在第3百分位以下。若伴有男性化时，生长可超过同龄正常儿童身高。

5.性器官改变? 如肾上腺雄激素增多时男孩表现阴茎增大，睾丸正常，假性性早熟，女性可出现阴蒂增大。另外有多毛、痤疮、声音低沉、阴毛、腋毛，甚至乳房发育等。学习成绩下降，记忆力减退等。

6.其他症状? 肢痛，有时可有骨折，X线表现普遍骨质疏松。可使红细胞增加，有多血症。由于雄激素增多，可见多毛和痤疮。患儿抵抗力下降，经常继发感染，特别是皮肤真菌感染。

肾上腺肿瘤或异位性ACTH肿瘤所致库欣综合征和垂体瘤均应切除肿瘤。术后皮质醇增生症常可缓解。不需作肾上腺切除术，对转移者除根治原发病灶外，转移病灶应进行放疗或化疗。

肾上腺癌应早期手术根治，术后常用肾上腺阻滞药O、P′DDD，它具有选择性破坏肾上腺皮质作用，开始2～6g/d，疗效不显著可加大用量8～10g/d，用4～6周，直到临床症状缓解，或达到最大耐受量，再逐渐减量至无明显副作用的最大维持用量。副作用有头痛、恶心、眩晕、嗜睡等。

双侧肾上腺皮质增生其原发病变在垂体。若无明显肿瘤，一般采用肾上腺次全切除术，即切除一侧肾上腺和另一侧肾上腺的95%为宜，切除肿瘤后加用垂体照射治疗。但儿童经垂体放疗后因垂体GH细胞对放疗敏感而损伤影响生长发育。

国外用噻庚啶治疗皮质醇增多症，为抗血清素，副作用较小。治疗剂量成人8mg/d，递增至24mg/d。疗程3～6个月。可获得近期的和较远期的临床和生化方面的缓解。

Nelson综合征：垂体肿瘤切除后，在数月至数年，大约有5%～7%患儿可发生垂体瘤和色素沉着，故在治疗过程中，应用血浆皮质醇及尿游离皮质醇做监测肾上腺皮质功能的指标。