言语和语言发育障碍

混合性言语障碍的病因主要是神经生物学因素，一般是遗传或皮质损害所致，约2/3患者可查出神经系统阳性体征。EEG常可发现非特异性异常，以左半球多见。CT亦可有非特异性异常发现。言语流利障碍(口吃)原因很多，但没有任何一种理论可以单独作为病因解释。①基础因素：遗传、神经病学、心理社会学和心理学因素，可能使儿童的清晰发音受到干扰。②环境因素：与口吃起病年龄及口吃症状的发展有关联。例如：与口吃的父母长期生活在一起，口吃易持续存在。③促成因素：在什么时候、什么地方、什么情况下易发生口吃，这些条件即为促发因素。④声音管道因素：声音管道发生故障，干扰了讲话的方式。⑤其他因素：情绪紧张、激动或模仿口吃者讲话等。

言语和语言发育障碍是指在发育早期就有正常语言获得方式的紊乱，表现为发音、语言理解或语言表达能力发育的延迟和异常。这种异常影响学习、职业和社交功能。这些情况并非因神经或言语机制的异常、感觉缺损、精神发育迟滞或周围环境因素所致。该发育障碍发生于儿童发育早期，不能直接归咎于神经或言语机制的异常、感觉缺损、精神发育迟滞、广泛性发育障碍或环境因素。患儿在某些非常熟悉的场合虽能较好地交流或理解，但不论在何种场合，都表现语言能力有损害。

(1)表达性语言障碍：是一种特定语言发育障碍，患儿表达性口语应用能力显著低于其智龄的应有水平，但言语理解力在正常范围内。其发生率学龄儿童约为3%～10%，男孩比女孩多2～3倍。有发育性口齿不清或其他发育障碍家族史者，发生率较高。该病可能与脑损伤、脑发育中若干问题或遗传因素有关，但迄今证据都不足。临床表现如下：

②3岁后表现为词汇量扩展受限，重复、过多地使用少量常用词，难以选用适当的词与词替换，讲话过短，句子结构幼稚，句法错误，错用或不会用介词、代词、动词及名词，句子不通顺等。

④表达性语言发育迟缓超出了患儿智龄的正常变异范围，而感受性言语技能仍在正常范围以内。非语言性表达(如表情、手势)和内部言语的应用相对完整，不讲话时社交能力也相对无损。

⑤患儿常伴发情绪失调，行为紊乱，多动，注意力不集中，与同伴关系不好，在学龄期尤为突出。

(2)感受性语言障碍：是一种特定语言发育障碍，患儿对言语的理解低于其智龄所应有的水平，几乎所有患儿的语言表达都显著受损，也常见语音发育异常。学龄儿童中的发生率约为3%～10%，男孩比女孩多2～3倍。该病病因不明，早年认为与感知功能障碍、脑损伤及遗传因素有关，但都无明确的理论或证据支持。也有研究认为，可能发生在听力辨别受损的基础上，多数儿童对环境中声音的反应好于交谈声音。临床表现如下：

①1周岁时对熟悉的名称无反应，到1岁半时不能识别几种常见的物品，或到2岁时仍不能听从简单的日常指令。

②语言理解障碍，2岁以后仍不能理解语法结构，不了解别人的语调和手势等意义，其严重程度超过同龄儿童的正常变异范围，并伴有语言表达能力和发音的异常。

③多数患儿对真实声音有部分听力缺损，缺乏辨别声音方位及来源的能力，但失聪程度不足以引起当前程度的语言受损。

④此类患儿多伴发社交-情绪-行为紊乱，以多动、注意力不集中、社交不良、焦虑、敏感或过分羞怯为多。

⑥预后比表达性语言障碍差。具有听觉障碍者和感觉综合分析有困难的重症病人，预后多较差。

(3)伴发癫痫的获得性失语(Landau-Kleffner综合征)：主要表现为理解性失语。是指患儿在病前语言功能发育正常，病后丧失了感受性和表达性语言功能，因此本综合征又称为“伴发癫痫的获得性失语”。在一开始出现言语丧失的前后2年中，出现累及一侧或双侧颞叶的阵发性脑电图异常或癫痫发作，而非语言智力和听力正常。本病原因不明，但临床特征提示有可能是脑炎所致。其特征为：

②多突然起病，病前言语功能发育正常，失语症状的出现及进展迅速，语言技能多在数天或数周内即告丧失。通常不超过6个月。

③抽搐与语言丧失在发生时间顺序上变异很大，二者发生间隔可为数月到2年。

④最具特征性的是感受性语言严重受损，听觉性理解困难常为首发症状。

⑤有些患儿变得缄默不语，有些则只能发出无法理解的声音，也有一些表现为较轻的讲话不流利和表达不清并伴有发音障碍。

⑥在语言开始丧失后的数月内，行为和情绪紊乱很常见，但当患儿能重新运用某种交流方式以后，这种情况会趋于改善。

⑦本症病因未明，有可能是一种脑炎。主要是对症治疗。约2/3患儿遗留轻重不等的感受性语言缺陷，大约1/3完全恢复。

(1)特定言语构音障碍：是一种特定言语发育障碍，患儿运用语言的能力低于其智龄的应有水平，但言语技能正常。特定言语构音障碍在言语障碍患儿中占很大比重，然而病因尚不明了。

获得语音的年龄以及不同语音的获得顺序存在着明显的个体差异。正常发育儿童在4岁时常有发音错误，到6岁时能学会大多数语音，尽管可能存在某些复合音的发音困难，但不应妨碍交流。到11～12岁时，应能掌握几乎全部发音。