乳房巨大腺纤维瘤

乳房巨大腺纤维瘤或称分叶型朦纤维瘤，l938年，Muller首先将该病命名为“乳腺叶状囊肉瘤”，在国内外的文献报道中对该瘤的命名也极为混乱，给临床工作者在采取治疗方案中带来不便。由于该瘤边界清楚，具有分叶状结构，与乳腺纤维瘤相似，是由纤维组织和腺上皮成分所构成，但是，纤维细胞丰富而且排列紧密，有时可见黏液样、脂肪、骨性及软骨样化生。肿瘤体积较大，直径一般超过5 cm，最大者超过35 cm，多数为良性经过，瘤的主要成分为上皮及纤维组织，故称巨大

腺纤维瘤。部分肿瘤有较大的囊腔，切面有裂隙呈分叶状。因此部分学者仍沿用“叶状囊肉瘤”这个名称。近年来已基本认定巨大腺纤维瘤为良性，而叶状囊肉瘸为恶性。

(一)病因

乳房巨大腺纤维瘤的发病原因不明，许多学者认为该病与腺纤维瘤有相似的发病因素.即与内分泌失调有关。资料表明乳房巨大腺纤维瘤可发生于性成熟时期至老年不同年龄的女性，而以青春期和更年期为发病的两个高峰，不难看出该病的病因可能与雌激素的分泌和代谢失衡有关。

(二)病理改变

1.大体所见肿瘤体积大小不等，小者直径也有5cm，最大可达45 cm，一般5.35cm，平均15 cm。肿瘤多呈圆形，分叶状，与周围组织分界清楚，但无明显的包膜。切面呈浅红色或灰白色，质地软硬相闯，带有大小不等的裂隙或呈囊腔状，有的裂隙狭长而弯曲，常将肿块分割成巨大的叶状，内含血性物，胶冻物或清亮的液体。瘤体内可伴有坏死、黏液样变性、骨或软骨化生。

2.显微镜下所见肿瘤由上皮细胞和纤维组织共同组成，上皮细胞成分多少不一，分化良好。无异形性，组织结构似管内型腺纤维瘤。纤维组织显著增生，细胞数目增多，排列紧密，有时出现细胞的异形性和核分裂像，核异型，深染甚至出现多核巨细胞和畸形细胞。有作者认为：在巨大纤维瘤组织学中出现细胞核深染、肥大，核有病理性分裂像即为恶性特征，按恶性处理。也有作者认为：尽管有细胞的异型性，并不一定都绝对是恶性。因为，从组织学上预测该肿瘤的生物学特征是很困难的，主要应从肿瘤切除后是否复发及转移等临床资料作为判断其良恶性的依据。因此，对此类病人手术后还应长期随访。

(三)临床表现

有文献报道该病占全部乳腺肿瘤的1.56%，占乳腺良性肿瘤的2.3%一6%。发生于13～86岁之间的各年龄组女性，以青春期和更年期为两个发病高峰。尤以后者更为多见。病程长短不一，1个月到10余年，多数自发现肿块到手术H寸间不到l年。

一般临床症状不明显或有轻度的乳房胀痛，局部检查所见往往是整个乳房被巨大的肿物所占据。肿块以外上象限为最多见，约占32%;其次为乳晕下方，占15%;内下象限占13%。触诊时可见肿块呈凹凸不平分nl.状圆形或不规则形，质地硬韧，有弹性，有时可有囊性感，边界多较清楚，与皮肤胸肌多无粘连，活动度良好，无乳头内陷及皮肤“橘皮样”变。肿块的大小一般超过5cm，有报道最大达45 cm。一般局部皮肤正常，肿瘤较大时可见皮肤菲薄，略呈紫红色，皮温较高，皮下可见扩张的静脉。有时菲薄皮肤可发生破溃，有脓性分泌物或恶臭。如巨纤维瘤合并有分叶状囊肉瘤，即恶性型或癌变时，局部检查主要表现为肿块活动差，在皮肤和基底部之间粘连，不易被推动。

(四)诊断

本病多发于青春期和更年期，病程长，常有长期存在的乳房小肿块、而在短时期内迅速长成巨大的肿块的病史，但界限清楚，活动性好，与深浅部组织不粘连。本病的症状多不明显，少数病人有轻度的压痛和胀痛。如肿瘤临床特点不明显，常须组织学检查证实。x射线乳房平片可见圆形或椭圆形致密阴影，阴影周围可见细透明晕，多无边缘毛刺样征。乳房8超检查，可见球形实体病灶或实性与囊性混合的图像。乳房红外线透照检查，可见边缘清晰无血管改变的阴影.如伴有囊腔形成，可出现不均匀的阴影。乳房巨大腺纤维瘤的良恶性，土要依靠组织学检查，根据细胞的分级而定，但细胞有明显的异型性并不一定都是恶性，部分临床经过可为良性，所以必须结合临床表现。多方面地综合分析，来判断肿瘤的良恶性。

(五)鉴别诊断

1.与乳房肉瘤相鉴别乳房肉瘤多与乳房周围组织粘连，与正常组织分界不清，病人有贫血，一般情况较差，X射线有助于诊断。肉瘤表现为举个或多个结节，边界不完整，肿块境界与周围组织结构模糊不清，本病表现为巨大密度均匀的阴影，边界清楚，可见细透明晕。

2.与乳房腺纤维瘤鉴别乳房腺纤维瘤以青年女性(20一25岁)多见，一般体积较小，生长缓慢，质地较硬，多发或双侧发病者较多，而乳房巨大纤维瘤好发于青春期和更年期，肿瘤生长迅速，体积较大，常为单侧发病。两者较易区分。

3与乳腺癌鉴别乳腺癌病史较短，肿块较小，质地较硬，边界不清，多有皮肤浸润，常见乳头内陷及皮肤“橘皮样”改变，伴有腋窝淋巴结肿大。乳房巨大胰纤维瘤病程较长，肿块较大，质韧，呈分叶状，部分尚有囊性感，边界清楚，皮肤菲薄，皮下静脉血管充盈，多无腋窝淋巴结转移。

(六)治疗

乳房巨大腺纤维瘤多属良性，但有一定的恶变率，手术切除肿瘤是治疗该病的最有效方法，对年龄较大如已进人更年期或者曾行纤维瘤手术后复发者宜行单纯乳房切除术(包括腺体、胸大肌筋膜及皮肤)，以防肿瘤组织残留造成手术后复发。对于年龄偏小未婚未育的青年女性患者.若肿瘤较小，行肿瘤局部切除，尽量保留乳腺;若肿瘤较大，保留乳头及正常的乳腺组织，行肿瘤切除术，取乳房下皱鹱切口，切除巨大肿瘤的同时，依健侧乳房外形，即刻行患侧硅凝胶假体植人隆乳术，可

获满意效果。手术中行快速冰冻切片检查，证实为恶性者，应行整个乳房及区域性淋巴结切除，手术后辅以化疗及放疗，可获得满意的疗效。

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