先天性胸腹裂孔疝

(2)X线摄片：消化道造影及X线摄片检查对本病的诊断起决定性作用。摄片应包括胸腹部，其X线平片影像有：①患侧正常膈肌的弓形影像不清、中断或消失;②患侧肺萎陷;③纵隔、心脏向健侧移位;④胸腔可见疝入腹腔脏器影像：A.疝内容物单纯为胃时，腹部见不到腹腔内的胃泡影像，而胸腔内则显示有较大的含液气面的胃泡;B.疝入胸腔的内容物为小肠且小肠未充气时，胸腹部X线平片可见患侧胸腔内有密度增高阴影，随着病儿开始呼吸、吞咽的空气进入肠道后，反复检查胸腔内可显示有扩张积气的肠襻影。如小肠充气膨胀后其X线平片可见有积气、透亮的肠襻，而且其影像向腹部延续;C.疝内容物为肝脾等实质性脏器时，除在胸腔内见到实质性影像外，可见肝影上移及上移后留下的空隙有肠管充填。

(3)消化道造影：高度怀疑胸腹裂孔疝，行胸腹部X线平片不能确诊者，可选择消化道造影。

方法：首先经鼻置入胃管，然后向胃管内注入少许空气或水溶性造影剂(如12.5%的碘化钠)，如发现胸腔内有胃肠道影像，即可做出诊断。

新生儿和婴幼儿以选择空气或水溶性造影剂为宜，禁用钡剂造影，以防误吸导致窒息死亡，年长儿可选用钡剂造影。

(4)CT检查：可比较清晰的显示疝环(膈肌缺损)的边缘和疝入胸腔内的腹腔脏器影像，疝环横断面呈三角形，其内影多呈肠管蜂窝状。

2.B超检查 可发现胸腔内有扩张的肠襻以及其蠕动回声，或伴有液体无回声及气体点状回声的游动影，肠段积液时可见粘膜皱襞。

近年来，国内外学者依靠超声检查开展了本病的产前诊断研究。产前超声检查时如能证实腹腔脏器位于胸腔内则可确定诊断，如发现羊水过多、纵隔移位、腹腔内缺少胃泡等征象时，应进一步详细检查是否有腹腔脏器疝入胸腔。

3.MRI检查 冠状面可清晰的显示疝入胸腔内肠管的影像及疝环的边缘。疝环横断面与CT影像相似，呈三角形，内有断面呈蜂窝状肠管影。

1.先天性肺囊肿 ①本病是胚胎初期肺芽由实心索状向中空成管状发育的过程发生障碍，近端阻塞，远端原始支气管形成盲囊，囊内的分泌黏液不能排出，逐渐扩张形成以支气管组织为壁的囊肿。有单发性和多发性肺囊肿之分。与支气管不相通者为闭合囊肿，囊腔被黏液充盈。与支气管相通者为开放囊肿，黏液经细小通道排出气管，支气管与囊腔间有时形成一个单向“活瓣”，吸气时空气较易进入囊腔并使其膨胀，呼气时囊内气体很难排出而成为张力性囊肿，压迫患侧正常肺组织而且使纵隔及心脏移位、对侧肺亦受压，呼吸功能受损;②本病多在青、壮年期发病，新生儿期发病者少见;③新生儿期出现症状者多为开放囊肿，初期表现呼吸急促，随之呼吸呈吸气性呼吸困难状并持续加重，缺氧发绀、烦躁不安、头部出冷汗，伴发感染后患儿有多痰、发热，但无消化道症状;④有明显的“三凹”征和胸内压增高征象。但肝或脾浊音界下移，腹部不凹陷，胸部听诊无肠鸣音;⑤X线胸片上可见明显的“胸内积气”征，患侧膈肌弓形影像完整，囊壁薄，囊肿影像不向腹腔侧延续，消化道造影胸腔内无胃肠道影像。

2.有疝囊的胸腹裂孔疝与膈膨升的鉴别 ①膈膨升有先天性膈膨升和后天性膈膨升之分，前者为胚胎期膈肌发育障碍，一侧或双侧、部分或完全性薄弱所致;后天性膈膨升是因外伤(如产伤损伤颈3、4、5神经根)，膈神经麻痹而致;②极少合并肺发育障碍;③与先天性胸腹裂孔疝的症状相似，但后天性膈膨升有难产或产伤史，多系臀位产，多数患儿同时合并Erb氏麻痹、锁骨骨折、肱骨骨折等;④胸腹部X线片特点为，膈肌阴影明显升高，膈顶呈弓形，膈肌呈完整而光滑的弧形阴影，膈下方有胃泡或肠管影或肝脏阴影。但局限性膈膨升和胸腹裂孔疝很难鉴别，只要症状明显、有手术指征，可手术确诊并治疗。

3.其它 尚需与肺炎所致的肺大泡、脓气胸相鉴别，只要详细询问病史、仔细查体，结合影像学检查一般不难鉴别。