石骨症的病理改变

发布时间：2014-07-04来源：飞华健康网61人关注

本病是先天性发育异常，骨因吸收障碍，使钙盐大量沉积而致骨硬化。有明显的遗传性和家族史，多见于近亲结婚者。属常染色体显性及隐性遗传，前者在临床多为良性;后者为恶性。绝大多数发生在幼儿。根据临床表现可分为良性及恶性两种，后者常为死胎或出生后死于贫血。

本病膜化骨及软骨化骨均受累。骨致密及增厚，完全失去骨小梁结构。几乎所有骨均可发生本病，且常呈对称性。在生长最旺盛的干骺端病变最明显，即股骨及桡骨下端，肱骨及胫骨上端。皮质骨与髓腔难于分辨，两端膨大如杵形。其主要特点为高度钙化的软骨不能吸收和骨化，钙化的原始骨也不能吸收，不能改建为成熟的板层骨。破骨细胞发育不全，是骨吸收障碍的直接原因，骨髓腔充满只含极少毛细血管的硬化纤维组织。

关于病骨的硬度，有人认为坚硬如石，因为在手术时能折损金属器械;但有人发现，病骨较正常骨易被穿透，以刀削之，犹如削粉笔。硬化骨的脆性高，容易折断，因病骨无良好的板层骨和沿应力线合理排列的骨小梁。钙盐虽多，但并不能抵抗应力。因此，像粉笔那样容易断裂，骨折线常为横形。