什么是肾上腺皮质激素不足

因肾上腺本身的原因而致的肾上腺皮质激素分泌不足的一较少见的内分泌疾病。

肾上腺皮质激素(adrenocortical hormones)是肾上腺皮质所分泌的激素的总称，属甾体类化合物。可分为三类：①盐皮质激素(mineralocorticoids)，由球状带分泌，有醛固酮(aldosterone)和去氧皮质酮(desoxycortone, desoxycorticosterone)等。②糖皮质激素(glucocorticoids)，由束状带合成和分泌，有氢化可的松(hydrocortisone)和可的松(cortisone)等，其分泌和生成受促皮质素(ACTH)调节。③性激素，由网状带所分泌，通常所指肾上腺皮质激素，不包括后者。临床常用的皮质激素是指糖皮质激素。

肾上腺皮质激素不足是原发性慢性肾上腺皮质功能减退症的临床表现之一。由于肾上腺严重破坏，肾上腺皮质激素包括皮质醇及醛固酮的分泌均受影响，前者更为严重，可引起全身多系统的功能紊乱。 A、全身症状。乏力是本病早期出现的重要症状，随病情进展，乏力程度逐渐加重，因此严重乏力，易疲劳，休息后不易恢复是艾迪生病的常见症状。 B、胃肠功能紊乱。可有食欲不振，恶心、呕吐、腹痛或腹泻等，由于患者进食减少，体重明显下降，由于水盐代谢紊乱，患者往往喜吃咸食。 C、电解质紊乱。由于皮质醇及醛固酮分泌减少、肾脏潴钠排钾功能减低，尿钠排量增加，慢性失钠，脱水，血容量下降，在病情较重及摄钠量不足者，可出现明显的低血钾钠及高血钾。 D、心血管症状。由于低钠，脱水，血容量不足，心排出量减少，故艾迪生病人多为低血压、易发生头晕、直立性低血压，甚至一过性晕厥。心脏往往较小，心电图可显示低电压、窦性心动过缓等。 E、糖代谢紊乱。由于皮质醇水平低下，患者对各种刺激均缺乏抵抗力，在感染、外伤、手术、精神刺激及其他应激情况下，会出现血压降低，神志模糊，严重时可出现急性肾上腺皮质功能减退性危象。 F、抵抗力降低。由于皮质醇水平低下，患者对各种刺激均缺乏魁梧抗力，在感染、外伤、手术、精神刺激及其他应激情况下，会出现血压降低，神志模糊，严重时可出现急性肾上腺皮质功能减退性危象。 G、其他。可有头晕、嗜睡、表情淡漠、精神不振、记忆力减退等神经系统症状。男病人可有阳痿，女病人可有月经紊乱或闭经、阴、腋毛脱落、稀少等性功能紊乱的表现。

A、血、尿皮质醇水平测定。多数病人血、尿皮质醇及尿17-羟皮质类固醇测定低于正常，也可在正常低限，故需多次测定，血浆皮质消失。

B、血浆促肾上腺皮质激素及其相关肽N-POMC的测定。用放射免疫法测定血浆促肾上腺皮质激素及相关肽N-POMC水平，可较正常人高5～50倍，而继发性肾上腺皮质功能低下者一般低于正常或在正常低限，故此项检查对艾迪生病的诊断有极重要意义。

C、促肾上腺皮质激素兴奋试验：是艾迪生病确诊的重要指标，可测定肾上腺皮质分泌皮质醇的储备功能。 做法：将促肾上腺皮质激素25u加入5%葡萄糖液500ml中每天匀速静脉点滴8小时，共3日，于对照日及刺激第1天，第3天分别留24小时尿测定尿游离皮质醇或17-羟皮质类固醇水平。艾迪生病患者基础对照值低于正常及促肾上腺皮质激素刺激3日后仍无显著上升反应，而正常人促肾上腺皮质激素刺激1日后即可比对照日上升1～2倍。如病情较重者，应同时用地塞米松治疗，以防止发生肾上腺危象。

D、其他。如腹平片及肾上腺CT扫描示肾上腺区有钙化阴影，则可肯定肾上腺结核所致艾迪生病的诊断。此外，肾上腺CT扫描如发现双肾上腺萎缩，也可有助于自身免疫性肾上腺炎的诊断。如能测定血中抗肾上腺抗体则对自身免疫性肾上腺炎是一个很好的指标。