妊娠合并自身免疫性溶血性贫血
本病可为原发性,也可继发于结缔组织病(系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、硬皮病)、造血系统肿瘤(慢性淋巴细胞性白血病、淋巴瘤、骨髓瘤)、感染(支原体肺炎、传染性单核细胞增多症)、药物(左旋或甲基多巴等)、溃疡性结肠炎等。
抗红细胞自身抗体产生的机制尚未完全阐明,可能与以下几个因素有关:
1.由于感染(病毒、细菌等)、药物、酶类及其他致病因子作用于红细胞膜,致使其抗原性改变,触动自身的免疫系统,激发抗体产生器官,产生相应的抗红细胞自身抗体。
2.淋巴组织感染或肿瘤、胸腺疾患及免疫缺陷等因素,使机体失去免疫监视功能,无法识别自身细胞,错误地将自身正常的红细胞当作外来的,导致异常自身抗体产生。
3.T细胞平衡失调学说 实验检查发现自身免疫性溶血性贫血患者有抑制性T细胞减少和功能障碍,也有辅助性T细胞左旋特定亚群活化,使相应B细胞反应过剩而发生自身免疫性溶血性贫血。
自身免疫性溶血性贫血时红细胞的破坏方式有以下2种:
(1)血管外溶血:主要见于温抗体型自身免疫性溶血性贫血。红细胞吸附不完全抗体或补体而致敏,不完全抗体致敏红细胞不足以立即在血管内破坏溶血,而在单核-吞噬细胞系统被巨噬细胞吞噬而溶血。
(2)血管内溶血:常见于阵发性冷性血红蛋白尿(冷抗体型),较少见于冷凝集素综合征,在温抗体型中极罕见。血管内红细胞的破坏主要是由于抗体激活补体,通过传统途径造成红细胞损伤。
1、该病临床表现多样化,轻重不一。一般起病缓慢,常表现为全身虚弱、头昏,以发热和溶血起病者较少见。急性型多见于小儿,但有时也见于成人,往往有病毒感染史。起病急骤,寒战、高热、腰痛、呕吐、腹泻,严重者可出现休克,神经系统表现有头痛、烦躁以至昏迷。
皮肤黏膜苍白及黄疸可见于1/3患者,半数以上患者有轻度至中度脾大,1/3患者有中度肝大,个别病例可有淋巴结肿大。一些较少见的临床表现有:呼吸困难、胃肠道不适、酱油色尿、心绞痛、心衰、水肿等。
2、分型 根据抗体作用于红细胞所需温度不同,可分为温抗体型和冷抗体型2种。
(1)温抗体型AIHA:温抗体一般在37℃时最活跃,主要是IgG,少数为IgM。按病因可分为特发性和继发性2种。继发性的原因包括恶性肿瘤、结缔组织疾病、病毒感染、低丙种球蛋白血症、溃疡性结肠炎、Rh阴性妇女妊娠Rh阳性胎儿、妊高征、卵巢皮样囊肿等。
(2)冷抗体型AIHA:冷抗体在20℃时作用最活跃,主要是IgM,凝集素性IgM多见于冷凝集素综合征,可直接在血循环发生红细胞凝集反应。冷凝集素综合征可继发于支原体肺炎及传染性单核细胞增多症,阵发性冷性血红蛋白尿可继发于病毒或梅毒感染。
根据贫血、网织红细胞增多、直接抗人球蛋白试验阳性等表现,该病诊断并不困难。但应寻找引起本病的原发病。
来源网址