妊娠合并硬皮病

进行性系统性硬化病(pss)/硬皮病的发生率为5/100万/年，多见于30～50岁人群，女性的发病率较男性高4倍，合并妊娠者少见。它的发病机理主要是胶原的过度合成，导致皮肤、胃肠道和肺间质纤维化。硬皮病可以合并其它免疫性疾病，称为重叠综合症。除皮肤之外，硬皮病还可以累及全身的各个系统，主要是肺和肾，也可以累及胃肠道、心脏、生殖道等。

（一）pss/硬皮病的诊断

硬皮病的实验室检查特异性高，但敏感性差，所以临床诊断更加重要。我们应重视患者的主诉、症状和体征，其中95 %的患者有雷诺现象和肢端/脸部的肿胀，50 %的患者有食道受累导致的饱胀和烧心感。另外肺受累也比较常见。

（二）妊娠与pss/硬皮病的关系

1. 妊娠对pss/硬皮病的影响

妊娠对局限性的硬皮病无明显影响。但妊娠对弥漫性硬皮病患者（内脏受累者）影响较重，其中有1/3的患者会出现病情恶化，严重者会因肾病或心肺疾病而导致死亡；胎儿的死亡率可达20 %；随着围产医学的发展，孕产妇死亡已有明显降低。

2. pss/硬皮病对妊娠的影响

硬皮病对妊娠的影响主要是：可能会造成流产、早产、fgr、先兆子痫/子痫（尤其是有肾功能不全或恶性高血压者）、胎死宫内等。

（三）妊娠期pss/硬皮病的处理

妊娠期硬皮病患者如孕前仅有皮肤受累，可以不作任何处理，仅进行观察即可。如孕前有内脏器官的受累，患者应进行咨询，了解是否可以妊娠、妊娠的时机并评估妊娠的风险。肾脏受累者可能妊娠至足月，但并发症明显增多。

妊娠期硬皮病患者，要定期监测血压、24小时尿蛋白及症状变化。并且要监测胎儿的生长情况、胎盘功能，定期做胎心监护。当肾功能、心脏功能等急剧恶化时，应及时终止妊娠。若无软产道的硬化或其它的指征，病人可考虑阴道分娩。患者若采取剖腹产需进行麻醉，考虑到这种病人可能会出现麻醉困难，应提前请麻醉师进行会诊。

妊娠期硬皮病患者要注意孕期保护，避免受寒，保护手足和关节功能，以减少雷诺现象的发生。硬皮病是无法治愈的，治疗应主要针对受累器官，以改善症状和功能。治疗妊娠期硬皮病的药物主要包括糖皮质激素、acei、钙通道阻滞剂、重组人松弛素。糖皮质激素主要用于肌炎、心包炎或溶血性贫血等情况；对于并发高血压或进行性肾功能不全的患者，应采用acei；另外，钙通道拮抗剂可改善雷诺现象。