妊娠合并硬皮病
以斑块状硬斑病最为常见,多发生于腹、背、颈、四肢及颜面部,初呈淡红色水肿性斑片,经几周、甚至数月后可扩大且硬化,呈淡黄色或象牙色。表面干燥平滑,周围有轻度紫红色晕。经过缓慢、数年后,渐渐萎缩变薄如羊皮纸样,甚至皮下组织及肌肉亦发生萎缩、硬化,形成木板样硬片。肢端动脉有痉挛现象(Raynaud 现象),肢端硬化处易发生顽固性溃疡。
侵犯内脏各器官,以关节、肺、食管多见,其他如心血管系统、胃肠道、泌尿系统中枢神经系统等均可累及。
(1)骨关节:大多数病人有关节病变,表现为关节痛和关节炎,早期轻度活动受限,逐渐发展至关节强直、挛缩畸形。大小关节常同时受累,而以手部小关节更为常见。
(2)黏膜:口腔黏膜包括舌、齿龈、软腭、咽喉等处均可硬化萎缩,并可累及眼球及睑结膜的结缔组织和肌肉,引起咽门窄小、眼闭合不全;还可能有口腔和喉干燥等一些舍格伦综合征的表现。
(3)肺:发生广泛性肺间质纤维化,有咳嗽、进行性呼吸困难,肺活量下降。
(4)食管:吞咽困难、多伴有呕吐,因有反流性食管炎而出现胸骨后灼痛感。
(5)心血管:可有不同程度的心肌炎、心包炎或心内膜炎而有胸闷、气急、心律失常和心绞痛。
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