维生素B1缺乏神经病的症状

临床上习惯以神经系统受损为主的称为“干型”维生素B1缺乏神经病，以水肿和心脏受损为主的称为“湿型”维生素B1缺乏神经病。儿童中维生素B1缺乏症常见于婴儿，可累及消化、神经和循环系统，临床上以神经系统症状为主者称为“脑型”，突然发生急性心力衰竭者称为“心型”。年长儿常以水肿和多发性神经炎为主要表现。

1、维生素B1缺乏神经病呈多发性发病，早期表现为乏力，头痛，肌肉酸痛，食欲减退、恶心呕吐，时有腹痛腹泻或便秘，体重减轻等非特异性症状，随病情加重可出现典型的症状和体征。

(1)神经系统症状：成人维生素B1缺乏神经病的周围神经系统病变表现为上升性对称性的感觉、运动和反射功能障碍，起病常从肢体远端开始，下肢较上肢多见，有灼痛或异样感，呈袜套样分布，逐渐向肢体近端进展，肌肉明显压痛。进而原先感觉过敏处渐趋迟钝痛、温觉渐次消失，伴肌力下降、肌痛(腓肠肌为著)上下楼梯困难，继而出现足、趾下垂、膝腱反射减退或消失。重者上臂可同样受累。

小年龄患儿则先表现出烦躁不安，进而对周围反应迟钝，嗜睡甚至昏迷，时有惊厥。有神经炎者表现为上升性周围性瘫痪，吃奶呛咳，腱反射消失。可有皮肤感觉减退，但脑脊液常规检查正常。

(2)循环系统症状：常为急性心力衰竭的前驱期或发作期的表现。成人可出现端坐呼吸、发绀。查体可见心率加速，心浊音界扩大，以右心扩大为主，心前区有收缩期杂音，舒张压多降低，故脉压增大。心衰可导致肝脏增大。儿童患者则表现不明原因的突然哭叫、出冷汗、咳嗽伴气急、发绀、查体见心动过速、心音低弱，心脏扩大、肺水肿，肝脾增大等体征。心电图可见低电压、ST段低下、T波平坦、双相或倒置Q-T间期延长。如不及时抢救，严重者可致死。

(3)水肿和浆液渗出：不同程度的水肿可发生于不同的部位，下肢先出现严重者可波及全身，并可出现心包、胸腔腹腔积液。

2、Wernicke脑病(Wernicke’sencephalopathyWE)患者，症状常突然发生，表现为精神和意识障碍，小脑共济失调和眼球运动障碍三联征。另外，约半数患者可同时伴有多发性神经病。故亦称之为Wernicke四联征，眼球运动障碍和共济失调可在精神症状发生的前几天出现。

(1)精神和意识障碍：表现为定向障碍、计算困难、幻觉、妄想、躁动或抑郁。意识障碍主要是脑干网状结构受累所致，近事遗忘和虚构等与乳头体受损有关。由于伴有虚构和遗忘，而与柯萨可夫精神病相似，且后者在治疗后长期存在。另外，尚可有反应迟钝、精力不集中头痛、失眠、昏睡或昏迷等症状。柯萨可夫精神病不仅形成新的学习内容记忆障碍(顺行性遗忘)，而且对过去事情的记忆也有损害(逆行性遗忘)。因为患者近记忆力障碍最严重，故患者常有时间、地点定向力障碍。患者对较远事情的记忆则相对完整。虚构症是早期突出的典型表现。患者常不知记忆力缺陷，并将其置之度外。

(2)眼球运动障碍：有多种多样的眼球运动障碍，系因展神经、动眼神经和下丘脑受损所致。以外展运动障碍最多见。其次为垂直运动障碍和凝视麻痹，可有眼球浮动，瞳孔缩小和对光反应异常。患者常伴有水平眼球震颤，也可有垂直眼球震颤，眼睑下垂和核间性眼肌麻痹，偶有辐辏障碍。

(3)小脑性共济失调：系延髓前庭神经核和小脑受损所致，而小脑蚓部受损较半球为重。故表现躯干和下肢共济失调明显。可有自发性水平或垂直眼震、少数为旋转性眼震。语言障碍极少见。

(4)多发性神经病：表现为四肢肌无力与肌肉疼痛。感觉异常可有套样深浅感觉障碍，腱反射减弱或消失。可有足下垂、腕下垂和小腿肌萎缩、亦可有四肢自主神经症状，如手足多汗、发红等。