真性小眼球介绍首页

囊肿

真性小眼球是指胚裂闭合后眼球发育停滞眼球体积较正常者小而无其他先天畸形的一类少见的先天性异常(图1)临床表现主要有3个特征：眼球小高度远视或伴有黄斑变性及晚期出现青光眼单眼发病者伴有同侧面部发育不良甚至同侧躯体也发育不良双侧发病可表现身体短小形成全身侏儒的一部分其临床表现如下：

1.眼球小 通常眼裂较小眼球的体积约为正常眼的2/3眼球的矢状径为16～18.5mm垂直径为14～17.1mm;角膜直径也小通常在10mm以下前房极浅房角窄视网膜发育不良血管细而迂曲可伴有视网膜囊肿或黄斑异常视盘隆起呈假性视盘炎外观

2.屈光不正 屈光状态通常为高度远视可高达+11D～+21D但也有报道高度近视者屈光不正可能由于角膜或晶状体形态变异也有轴性屈光不正且呈进行性改变大多数患者视力低而又矫正不良这与视网膜发育不良有关一些患者还伴有斜视和眼球震颤

3.青光眼 真性小眼球并发青光眼较常见这与眼前段小而晶状体相对过大或虹膜角膜角存在胚胎组织等因素有关这类青光眼多在中年人发病但也有儿童发病的报道其临床特点：

①呈慢性闭角型青光眼特点没有疼痛眼压进行性缓慢升高;

②缩瞳药物治疗呈反象性反应;

③传统的抗青光眼手术往往都失败且术后易发生眼后段的并发症如严重脉络膜渗漏玻璃体积血及继发性视网膜脱离等青光眼宜先用药物治疗但用缩瞳剂往往反应不良如眼压无法控制或出现进行性视盘损害时才考虑手术施行晶状体摘除加滤过手术是较为常选的术式早期选用激光房角成形术加虹膜切除术是一种安全又有效的办法

通常临床上将眼球轴长19mm的患眼诊断为真性小眼球典型的小眼球具有眼球小角膜小前房浅房角窄巩膜厚晶状体大小正常或球形晶状体黄斑发育不良等临床特征由于眼球睑裂和角膜较小应注意对眼压测量的影响最好采用压平眼压计或Tono-pen眼压计

真性小眼球的病因(一)发病原因

与胚胎发育异常有关

(二)发病机制

胚胎在原始视泡发育后因各种原因导致眼球的发育停滞均可成为小眼球如果在原始视泡套陷变为视杯的过程受到影响而发生阻碍则可产生先天性囊状小眼球

根据胚胎发育所受到的影响不同小眼球可分为3种类型：胚裂闭合后眼球发育停滞完全不伴有其他异常仅眼球体积较正常小者称为单纯性或真性小眼球因胚裂闭合不全合并各种先天畸形者称为缺损性小眼球;继发于其他先天畸形而与胚裂闭合不全无关者称为并发性小眼球有关小眼球的病理生理机制研究表明其眼球各种组织结构的比例不相称即所谓晶状体/眼球容积比值(lens/eye volume ratio)偏高因此眼前节显得很拥挤Singh等用超声波测量22只真性小眼球其晶状体占眼球平均容积的12.16%而正常眼仅为4%左右此外晶状体厚度也大于正常呈现球形晶状体相对大而前移的晶状体可增加与虹膜的接触而产生瞳孔阻滞导致房角变窄或关闭引起闭角型青光眼