颜面的火焰状母斑容易与哪些症状混淆

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颜面的火焰状母斑容易与哪些症状混淆？凡具有叁大特征者(脐膨出、巨舌、巨体)即可诊断，而低血糖已列为本病征的第四大症状，除低血糖的临床表现外应注意做血糖测定，以助诊断。Wiedemann 认为若三大症状缺一项但伴有其他畸形或异常者仍可诊断为脐膨出-巨舌-巨大躯体综合征。

与先天性心脏病、肾积水、性染色体异常等疾病相鉴别。

1.脐膨出 为主要最突出的畸形，一般为巨型脐膨出，基底部宽度超过6cm，内可含肝脏和(或)小肠。

2.巨舌 舌体充满口腔常将舌伸出口外，由于嘴并不增大故巨舌影响吸吮动作造成喂养困难，影响正常咬，以致言语障碍、吐字不清等。

3.巨体 患儿出生时躯体明显大于一般新生儿。巨体儿体重和身长与同龄小儿相比明显超过正常值，其巨体随年龄有继续增长之势。有的表现为生长发育亢进、半身肥大。

4.低血糖 新生儿期即有低血糖，尤其是早产儿更明显，低血糖多数于生后24～48h 出现，甚至出生后几小时就发生。第1 个月内频繁发作，严重者可出现抽搐、意识丧失。低血糖一般在生后3～4 个月渐渐停止发作，手术者术后随访血糖已恢复正常。

5.脐部其他异常 可有脐疝、脐带疝、腹直肌分离等。

6.其他畸形 内脏肥大，巨肾、巨眼球、巨输尿管，心脏畸形、特发性心脏肥大、隐睾、阴蒂肥大、膈肌缺损、小头症、颜面中部发育不良、耳轮畸形、面部红斑痣、面部火焰状母斑等，尤以额眉部血管痣多见。

7.与肿瘤的关系 本病征有易罹患某些肿瘤的倾向。文献报告约10%的患者有Wilm 瘤、肝母细胞瘤、肾母细胞瘤、性腺母细胞瘤、肾上腺癌等。另有报告伴有半身肥大表现者其合并肿瘤的可能性更大，为25%～30%。

巨舌影响吸吮动作造成喂养困难，言语障碍、吐字不清等。抽搐，巨肾、巨眼球、巨输尿管、特发性心脏肥大、隐睾、阴蒂肥大、膈肌缺损、面部红斑痣、面部火焰状母斑等。易患有Wilm 瘤、肝母细胞瘤、肾母细胞瘤、性腺母细胞瘤、肾上腺癌等。