求助糖尿病周围神经病变引起的眼外肌麻痹怎么与痛性眼肌麻痹以及眼肌麻痹型偏头痛

【求助】糖尿病周围神经病变引起的眼外肌麻痹怎么与痛性眼肌麻痹以及眼肌麻痹型偏头痛

今日遇到一病号，49岁，女性，因“右眶颞部疼痛伴右眼视物模糊、上睑下垂10天”入院，既往“2型糖尿病”15年，血糖控制较差。疼痛较持续性，有阵发加重，闭幕卧床休息，稍减轻，查体：神志清，右眼内收轻度受限，外上下活动正常，眼睑下垂，用力睁眼、抬额右睑裂近于左侧，四肢远端感觉迟钝。

请教：糖尿病周围神经病变引起的眼外肌麻痹怎么与痛性眼肌麻痹以及眼肌麻痹型偏头痛相鉴别？本人稍微搜索了一下，总结了几种眼肌麻痹的鉴别，希望有所帮助：

痛性眼肌麻痹 其病因不十分明确,推测其发生机制与眶部特发性炎症(假肿瘤) 相似,如果眶部炎症部位更靠后方,则可累及海绵窦或眶上裂而导致痛性眼肌麻痹。诊断主要依据临床症状、神经系统体征、影像学检查以及糖皮质激素治疗的效果。随着神经影像学技术的进步、人们对痛性眼肌麻痹认识的不断深入,对其诊断标准也进行了多次修改。1988 年国际头痛协会提出了痛性眼肌麻痹 的诊断标准 : ⑴单次发作或多次发作的单侧眼眶疼痛,未经治疗平均持续8 周; ⑵Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ以及Ⅴ1 或Ⅴ2 脑神经受累,脑神经麻痹与疼痛同时或在疼痛发作2 周内出现;⑶糖皮质激素治疗后72 h 内疼痛缓解; ⑷神经影像学和颈动脉造影(并非必须) 除外其他原因所致的损害。目前的研究仍认为痛性眼肌麻痹其病理学本质为非特异性炎症,临床症状对糖皮质激素治疗有戏剧性反应。虽然随着CT 和MRI 的问世,直接显影海绵窦成为可能,使得痛性眼肌麻痹临床诊断的准确性有所提高,但痛性眼肌麻痹仍必须在排除其他疾病之后才能诊断,因此鉴别诊断尤为重要。

糖尿病性眼肌麻痹 绝大多数急性起病,通常为单一脑神经病变,以展神经受累最为常见,其次为动眼神经,滑车神经很少被累及,眼球运动神经麻痹常在3 个月内恢复;但也有可能同时出现多个眼球运动神经麻痹。发作往往伴疼痛,

常复发,糖皮质激素治疗无效。糖尿病神经病变与神经内膜微血管病变导致的神经营养障碍有关，多为神经细胞轴突和雪旺氏细胞内部代谢异常，以及血管病变造成供氧不足引起。有关的学说有山梨醇通路学说、肌醇减少学说、组织蛋白糖基化学说和血管性缺血缺氧学说等，但其根源均是高血糖。其主要为动眼神经中心受累，故瞳孔括约肌一般不受累，对光反射存在，这是和痛性眼肌麻痹重要的鉴别点

眼肌麻痹型偏头痛是一种表现复杂的偏头痛类型,通常发生于儿童或青年人,表现为周期性一侧头部和眼眶区域的头痛,眼球运动神经麻痹发生在头痛高峰期或缓解期。动眼神经最常受累,偶累及展神经,罕见滑车神经受累。脑神经麻痹在头痛终止后持续数天～数周,然后逐渐恢复,反复多次发作后常不能完全恢复;糖皮质激素治疗有效。患者通常有偏头痛家族史。Prats 等认为其病因可能与痛性眼肌麻痹相似,系大脑脚脑池内动眼神经的非特异性炎症,同时发现增强头颅MRI 显示动眼神经脑池段显著强化和增粗。

巨细胞动脉炎为一种免疫功能异常的疾病,以中老年人多见,常伴有发热、疲乏、消瘦、贫血等全身症状以及肌肉关节疼痛。也可导致疼痛性眼肌麻痹,可有单根或多根眼球运动神经麻痹。病理学检查可见眼外肌缺血坏死,而支配眼球运动的脑神经无明显异常,可能与病变累及眼动脉有关。实验室检查显示血沉增快、C 反应蛋白以及自身免疫抗体可能阳性。

眼眶疾病包括特发性眶部炎症(假肿瘤) 、毛霉菌或其他真菌性肉芽肿、转移瘤、淋巴瘤或绿色瘤等引起的痛性眼肌麻痹,患者有典型的眼部症状包括突眼、结膜充血、球结膜水肿、眼球在眼眶内移位,可能伴有眼附属结构的异常。

炎症副鼻窦炎作为痛性眼肌麻痹潜在的原因之一常被忽视,鼻窦疾病累及海绵窦既可由于感染灶的邻近扩散,也可由蝶窦黏液囊肿引起。当疑为各种感染包括放线杆菌所致的痛性眼肌麻痹时应行脑脊液检查,包括细菌、真菌、分支杆菌培养。曾有报道 蝶窦曲霉菌感染扩散导致海绵窦曲霉菌肉芽肿,被误诊为痛性眼肌麻痹而给予糖皮质激素治疗无效,最终因感染全身播散而死亡。因此,对可能有真菌感染的病例,确诊之前不能滥用糖皮质激素。

肿瘤颅底肿瘤浸润,如Burkitt’s 淋巴瘤、白血病、表皮样瘤、结节病、神经鞘瘤、颅底软骨肉瘤、横纹肌肉瘤、脑膜瘤、喉癌等或远隔肿瘤转移如乳腺癌、肺癌及Hodgkin’s 病等均可引起疼痛性眼肌麻痹。海绵窦或眶上裂的转移瘤一般为血行转移所致,但偶由神经周围间隙扩散引起; Esmaeli 等曾报道前额部鳞状细胞癌沿神经间隙入侵产生类似痛性眼肌麻痹症状;Sato 等报道了1 例血管内皮瘤样增生的病例,通过脊髓内入侵,转移至眼眶累及Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ及Ⅴ脑神经。对侵犯海绵窦或眶上裂的肿瘤,Thomas 等强调:症状突然发生并不能轻易否定肿瘤而简单认为是血管性疾病,反之缓慢进展起病方式也并非肿瘤所特有,且初期大剂量糖皮质激素治疗亦可改善肿瘤的临床症状和体征。

血管疾病最多见的是颈动脉海绵窦段、后交通动脉及大脑后动脉动脉瘤,表现为急性、亚急性或慢性痛性眼肌麻痹,急性起病者通常是颈内动脉2后交通动脉连接处的动脉瘤,亚急性起病者常由基底动脉动脉瘤引起。颈动脉海绵窦瘘患者严重头痛少见,通常眼部症状突出,包括突眼、球结膜充血、眼内压增高以及视网膜血管异常,常可闻及杂音。上述疾病通过血管造影可明确诊断,且可同时行介入治疗。海绵窦血栓形成多是感染性的,病初可有鼻窦炎、中耳炎、牙龈炎或眼部蜂窝组织炎的症状,表现为发热、血白细胞数增多,如果感染播散至颅内,则可有癫疒间发作、意识障碍 。

颅脑外伤可通过多种途径产生疼痛性眼肌麻痹:颅底骨折伴眼球运动神经损伤,海绵窦内颈动脉损伤后动脉瘤形成或颈动脉海绵窦瘘形成。谢谢楼上临床实用，长进