恶性组织细胞增生症

恶性组织细胞增生症

【疾病概述】

恶性组织细胞增生症简称恶组，又称恶性网状细胞增多症，简称恶网，或称组织细胞性髓性网状细胞增生症，是一种发展极快，病死率极高的恶性疾病。

【恶性组织细胞增生症预防】

对不明原因、持续高热的患者，当出现特殊形态的皮损应想到本病，应及早做皮肤、淋巴结活检或骨髓穿刺检查。

【恶性组织细胞增生症病因与发病机制】

本病是来自组织细胞的恶性增生，累及全身所有网状内皮系统。

【恶性组织细胞增生症诊断要点】

诊断标准

持续高热，进行性衰竭，肝、脾、全身淋巴结肿大。当发生皮损，经组织病理学及骨髓涂片找到异常组织细胞，有明显的细胞吞噬现象诊断可以确定。本病应与白血病、恶性淋巴瘤、郎格罕细胞组织细胞增生症鉴别。

临床表现

本病多见于中壮年，男性多见。患者有持续性高热，进行性衰竭，贫血，白细胞减少，出血，肝脾肿大，全身浅表淋巴结肿大，但各项实验室检查均无异常发现。全身皮肤上出现红斑、丘疹、水疱、结节及浸润性斑块，有的出现肉瘤样损害，经病理检查提示为恶组后，再查骨髓涂片可见到异常组织细胞，其特点是有吞噬红细胞现象，病情发展快速，预后凶险。

【恶性组织细胞增生症治疗概述】

本病为一种恶性组织细胞增生，尚无有效的治疗方法，常采用联合化疗：长春新碱、甲基苄肼、环磷酰胺及泼尼松等治疗。Tseng等报道22例恶组患者采用CHOP（环磷酰胺，长春新碱，阿霉素和泼尼松）联合化疗，68%获缓解。