组织细胞增生症

目前主要是化疗方案：针对三种不同类型的患者分别采取不同的化疗方案。1）多系统高危组：强的松，长春氨甲喋呤。完成前六周诱导治疗后评估疗效，好转者则进入维持治疗，总疗程一年。2）多系统低危组：强的松和长春花碱，用法同高危组，总疗程一年。3）多灶性骨骼受累或特殊部位受累组：同第2组，但疗程为半年。目前对神经系统（尿崩症）尚无疗效肯定的方案，仍以内分泌激素替代治疗为主。孩子的情况属多系统损害高危，个人经验肝损严重者，预后欠佳。但也要看孩子的个体反应。建议到正规儿童血液肿瘤机构治疗。

（大夫郑重提醒：因不能面诊患者，无法全面了解病情，以上建议仅供参考，具体诊疗请一定到医院在医生 指导下进行！）

头部皮肤损害也是系统损害的一个部分，朗格汉斯细胞组织细胞增生症除骨骼、皮肤外，淋巴结、眼眶、口腔、耳、中枢神经系统及胃肠道等部位均可受累，而肝、脾、肺、骨髓被称为危险器官，这四种脏器功能损伤直接影响疾病的预后。年龄越小多系统损害的发生率越高，而其中硬化性胆管炎、肝硬化、尿崩症均为不可逆性损害。病人的肝活检没有找到朗格汉斯细胞组织细胞增生症的证据并不能否认肝损害不是朗格汉斯细胞组织细胞侵犯，如果不化疗可能会使更多的器官受损，肝脏也会愈加受损，尤其是中枢神经系统的损害，中枢神经系统损害主要包括（1）伴有或不伴软组织肿胀的颅面骨、颅骨损害。（2）椎体外系病变（下丘脑垂体区、脑膜、脑室周围区域）。（3）椎体系病变（白质和灰质）。（4）脑萎缩。所有中枢受累的患者通过长期随访MRI均有不同程度的进展。上海的医生有何建议？请你三思！

（大夫郑重提醒：因不能面诊患者，无法全面了解病情，以上建议仅供参考，具体诊疗请一定到医院在医生 指导下进行！）