先天自愈性朗格汉斯组织细胞增生症的治疗方法

先天自愈性朗格汉斯组织细胞增生症的症状

本病发生于婴儿及新生儿，典型损害为多发性播散性、高起、坚实性的红褐色结节。在生后数周，这些损害可增大和数目增多，有些可相当大，以后表面结褐色痂;痂皮脱落后偶遗留有淡白色萎缩性瘢痕。少数病例发生孤立性损害，发展迅速呈先天性自发溃疡性肿瘤，发生于颜面、躯干或四肢。本病特点为无黏膜损害。除偶见肝大外，通常无系统性症状，亦无明显造血系统异常。皮损可迅速自行消退，身体及智力发育正常。

先天自愈性朗格汉斯组织细胞增生症的诊断

先天自愈性朗格汉斯组织细胞增生症的检查化验

组织病理：组织象与朗格汉斯细胞组织细胞增生症相同;但有些病例，有较多的泡沫状巨噬细胞混合存在。朗格汉斯细胞位于真皮乳头层及网状层，有时可有向表皮性(epidermotropism)，浸润中有相当数量嗜酸粒细胞混合存在。

免疫组化检查：S-100蛋白和CDIa(OKT6)阳性。超微检查10%～25%细胞，可见Birbeck颗粒。大的组织细胞外观的细胞内含致密小体，规则性板层小体和独特的吞噬溶酶体。

先天自愈性朗格汉斯组织细胞增生症的西医治疗

(一)治疗