卒中样发病的椎管内畸胎瘤破裂一例

临床资料 患者，男性，39岁，主因右侧肢体麻木无力ld于2011年8月18日来我院急诊。患者于l d前无明显诱因自觉右侧肢体麻木憋胀，精细动作较前欠灵活，但尚能持物、行走，无其他症状。既往有吸烟、饮酒史，体检体形肥胖，内科情况及神经系统未见阳性体征。根据患者急性起病，以偏身症状为突出表现结合既往烟酒史，初步考虑为缺血性脑血管病，急查头颅CT示（图1）：右侧侧脑室前角前方、第三脑室内、小脑上池、双侧海绵窦区可见多发小点状低密度影，边界清晰，CT值-2～6亨斯菲尔德（HU），右顶脑沟、脑裂增宽，诊断报告为：（1）脑室及脑池内多发点状低密度影，性质待定，建议进一步行磁共振检查；（2）考虑右顶局限性脑萎缩，请结合临床。因头颅CT未见明确责任病灶，为进一步明确诊断而收入院。入院后体检：生命体征平稳，意识清楚，言语流利，右上肢远端及右下肢肌力Ⅳ+级，双上肢腱反射（+++），病理征（-），右手浅感觉减退，右侧面部洋葱皮样浅感觉减退，触压觉保留。既往：30年前患脊髓灰质炎，遗留右下肢残疾；20年前接受右下肢矫正手术。入院诊断：右侧半身麻木无力原因待查，缺血性脑血管病？脊髓灰质炎后遗症，右下肢矫形术后。给予营养神经、改善循环及抗血小板聚集等治疗，3d内右侧半身麻木症状迅速好转，四肢肌力均正常；查头颅MRI示（图2）：两侧侧脑室、四叠体池、环池、脚间池、鞍上池及部分脑池、脑裂内散布多发大小不等斑点状短T1长T2异常信号，FLAIR像显示斑点状均匀高信号，边界较清晰，上述异常信号于T1WI压脂序列被抑制转为低信号，结合头颅CT平扫考虑为脂肪颗粒，来源待定。经与影像科医师会诊，因颅内无相关病灶，所见游离脂肪滴可因其轻于脑脊液而自椎管下部上浮进入颅内，故应行脊髓MRI平扫迸一步检查；住院第3天脊髓MRI示（图3）：腰1-2椎体水平脊髓圆锥局部增粗，其内可见一团块状短T1长T2异常信号，大小为2.02 cm2.64 cm1.59 cm，边界较清，信号欠均匀，其内可见条状低信号影及囊状长T1长T2信号突出于轮廓外，压脂序列病变信号明显减低，病变上方圆锥中央可见锥形脑脊液信号，考虑腰椎椎管内畸胎类肿瘤。后转神经外科手术治疗，于全麻下行腰1-2畸胎瘤切除术，术中见脊髓圆锥及马尾神经内有黄色脂肪样组织，实质性，质韧，与神经黏连紧密，并有钙化及少量豆腐渣样物质，大小为3.5 cm1.5 cm1.5 cm，送病理检查证实为成熟型囊性畸胎瘤（图4）。

图1 患者头颅CT示右侧侧脑室前角前方（A）、第三脑室内（B）、小脑上池（C）可见多发小点状低密度影（箭头）

图2 患者头颅MRI示部分脑裂、脑池及两侧侧脑室内散布多发短T1（A）、长T2（B）、高FLAIR（C）异常信号影（箭头），信号均匀

图3 患者脊髓MRI示腰1-2椎体水平脊髓圆锥局部增粗，其内可见一团块状短T1（箭头，A）、长T2（箭头，B）异常信号，大小为2.02cm2.64 cm1.59 cm，边界较清，信号欠均匀，其内可见条状低信号影及囊状长T1、长T2信号突出于轮廓外，病变上方圆锥中央可见锥形脑脊液信号

图4病理报告：手术切除所得组织中见脂质及成熟角化的鳞状上皮，为成熟型囊性畸胎瘤HE染色100

讨论 畸胎瘤是由3个胚层衍化的器官样组织结构构成的肿瘤，排列结构错乱；由组织学特征，可分为成熟、幼稚及恶性3种类型；可发生于全身多部位，但在中枢系统比较罕见，据报道仅占椎管内原发肿瘤的1．67%。畸胎瘤可发生于椎管内任何部位，以胸腰段、脊髓圆锥和马尾部最多见，可发生于脊髓内外，以硬脊膜下脊髓外多见。由于发生部位各不相同、常有多种并发症和明显的恶变趋势，畸胎瘤在临床上可有各种症状表现。椎管内畸胎瘤的临床表现多为双下肢截瘫、腰骶部疼痛及马鞍区感觉障碍等，为瘤体压迫脊髓所致，但本例患者以右侧肢体麻木无力为首发症状，缺乏典型性。本例患者无明显诱因急性起病，以肢体麻木无力为首发症状，存在性别、吸烟、饮酒及体形肥胖等危险因素，体检示右侧肢体肌力减低、感觉减退、腱反射活跃，急诊给予抗血小板聚集等治疗后症状缓解，考虑为缺血性脑血管病可能性大，但头颅CT于脑干和左侧大脑半球处均未见明确责任病灶，反而发现了脑室系统内的异常点状颗粒影，进一步检查明确为椎管内畸胎瘤破裂。

椎管内皮样囊肿破裂罕见，外伤、腰椎穿刺、外科手术是其破裂的常见原因，但也可自发破裂。经详细询问病史，本例患者近期无明确外伤史和手术史，故推测其椎管内畸胎瘤为自发性破裂。椎管内畸胎瘤破裂可引起多种后果：脂滴进入蛛网膜下腔，刺激脑膜引起无菌性脑膜炎，出现头痛、恶心及呕吐等；也可刺激血管造成血管痉挛，进而导致缺血性脑血管病的发生，本例患者即可能为脂滴刺激血管痉挛造成一过性脑缺血进而出现右侧肢体麻木无力；脂滴也可通过椎管静脉丛进入血液循环进而导致脂肪栓塞，出现危及生命等严重后果；部分患者亦可以没有明显临床症状，而是在因其他不适就诊时通过影像学检查偶然发现。

本例患者即属于因其他不适就诊时偶然发现。因此，对于危险因素较少、责任病灶不明确的卒中样发病患者，若发现脑室系统内多发脂肪颗粒，应想到椎管内畸胎瘤破裂的可能。影像学检查对于椎管内畸胎瘤的诊断具有重要作用。MRI上畸胎瘤表现为强度不均的混杂信号。当其呈现出脂肪成分的短T1、短T2信号和钙化的低信号时，可以明确诊断。但确诊的金标准仍为病理检查。

手术切除是目前治疗椎管内畸胎瘤的重要手段。