新生儿颅内巨大未成熟畸胎瘤成功手术一例

图1 女，28 d。颅内巨大未成熟畸胎瘤手术前后及病理 a.头颅CT示后颅窝巨大团块状混杂密度影，以等密度为主，其内可见斑点状钙化影，大小约54mm44mm，脑室明显扩张；b. V-P分流术后头颅CT示鞍上区巨大团块状混杂密度肿块影，以等密度为主，其内可见斑点状钙化影，大小约76mm73mm，肿瘤出血并幕上梗阻性脑积水；c. 病理可见原始神经管、软骨组织等（HE200）；d. 肿瘤全切术后2个月，头颅MRI增强后示后颅窝术区周边强化，未见明显肿瘤残留或复发

患者女，28 d。体质量4．4 kg，头围异常决速增大伴呕吐1周入院。查体：昏迷，反应差，瞳孔光反应迟钝，头围异常增大，呼吸减弱、前后囟紧张如鼓，头皮紧张伴静脉怒张，四肢肌张力低下，生理反射未能引出。头颅CT示后颅窝巨大肿瘤伴梗阻性脑积水(图1a)。当晚出现脑疝，急诊行V-P分流术，术中测压为30 cm H20，置入儿童中压管。

术后第3天撤除呼吸机。第5天患儿再次昏迷，当天Hb 103 g／L降至Hb 44 g／L(入院时Hb 140 g／L)。复查头颅CT肿瘤体积明显增大，伴瘤内出血上疝，占据颅腔正中，体积大于60％。(图1b)。此后呼吸一直未能恢复，无法脱离呼吸机，第7天行枕后正中入路后颅窝肿瘤切除术。

术中见肿瘤部分有包膜，色黑红，内有点状钙化物，压迫脑干，并向幕上生长，与第四脑室底、侧壁、延髓无紧密粘连，血供一般，冰冻病理提示畸胎瘤，镜下全切。

病理：未成熟畸胎瘤(WHOⅡ级)(图1c)。术后第2天患儿顺利撤机，神志转清。术后至今随访5个月，恢复良好。术后2个月MRI未见明显肿瘤残留或复发(图1d)。

讨论

先天性脑肿瘤为出生后60 d内发现的脑肿瘤可在孕期产检时被超声或MRI发现，新生儿本病罕见，占儿科肿瘤的0．5％-1．9％，手术对小儿神经外科医师是巨大自挑战。方法包括减压术、活检术和切除术。

本例患者为新生儿，辅助放疗为禁忌，化疗对进展迅速的先天性脑肿瘤效果有限。第一次术后肿瘤出血，体积增大，上疝，原因如下：(1)先天性脑肿瘤本身容易出血，特别在分流术后颅内压降低时；(2)本例为未成熟畸胎瘤，有包膜，与周围正常脑组织粘连不紧密，在颅高压解除后，容易移位上疝；(3)新生儿脑发育尚未完善，V-P分流术后脑组织不能很快回复，存在空肛给予肿瘤上疝。

对于巨大的先天性脑肿瘤合并梗阻性脑乖水及颅高压或脑疝，应直接行脑室外引流术或V-P分流(可调压阀门)并同时切除肿瘤，防止上疝。另外，颅内压监测可选择性同时留置。在第二次手术前，患儿全身情况差呼吸机辅助通气，生命体征极不稳定，肿瘤生长迅速，病情进展凶猛，随时致命，再次手术切除肿瘤才是救治的有效手段。