儿童骶尾部畸胎瘤

畸胎瘤(teratoma)是儿童常见的生殖细胞肿瘤，发生率约为1／40000 ，可发生于身体各个部位，其中骶尾部畸胎瘤(sacrococeygeal teratoma，SCT)最常见，约占所有畸胎瘤的40％ 一70％ ，部分可恶变。一般采取手术治疗，恶性者需要配合放化疗，但恶性畸胎瘤的预后差，应尽早诊断和治疗，以防恶变，从而提高生存率。畸胎瘤是儿童常见的肿瘤，女孩发病率约为男孩4倍，由3种原始胚层组织演变而成，目前认为是由胚胎发育过程中残留附着于尾骨的多能干细胞无规律生长发育而来。畸胎瘤好发部位为身体中线及其两旁，发生于骶尾部者最多，其次为卵巢、腹膜后、睾丸及前纵隔等，其他部位罕见。组织学上50％ 一60％ 的骶尾部畸胎瘤分化成熟，约16％ 一20％为未成熟畸胎瘤，30％为明显恶性，其中包括胚胎细胞癌、卵黄囊瘤(内胚窦瘤)和间变癌等。

儿童良性畸胎瘤可发生恶变，且随着年龄增长恶变率增高，在1岁之内彻底切除，预后良好。Ho KO等对17例婴儿骶尾部畸胎瘤进行研究，仅1例术前死亡，其余手术后随访13年均存活，生存率达94％。Wakhlu等 对72例患儿随访17年发现新生儿期畸胎瘤以成熟型为主，早期手术治疗生存率较高。临床上显露型和内外混合性畸胎瘤容易被发现，因此也容易早期诊断。新生儿及婴幼儿发现骶尾部有包块可行肛门指诊，如为内外混合型，在骶前可触及包块，与骶后侧包块相连，包块呈“哑铃”状。如为发生于骶前的隐匿型畸胎瘤，因肿瘤位置隐匿，常常难以发现，多数到出现压迫症状如大小便困难时才被发现，此时常常发生恶变。因此发现小儿大便形状改变或排便不畅，应行肛门指诊及相应辅助检查。CT及B超可显示肿瘤的形态、质地以及与周围组织器官的关系，利于手术方案的制定。近年来MRI技术在胎儿检查中的临床应用价值已经得到了肯定。特别是当B超怀疑胎儿有结构异常时，MRI更是有效的补充。MRI可作多方位成像，影像分辨率高且无辐射，在定位上比CT更准确，在显示肿瘤成分、内外结构、肿瘤转移及邻近组织的侵犯程度上更具有其优越性。一般畸胎瘤在影像上显示囊性、实质性混合存在，含有牙齿及骨骼时，可见钙化影。根据肿瘤的内在成分及相应的表现可初步评估肿瘤的良恶性。良性畸胎瘤以囊性为主，实质成分较少，脂肪和钙化是特征性表现。

恶性畸胎瘤主要是实质性成分增多，大于50％ ，侵犯周围器官和组织，并且之间的结构与界限不清。内胚窦瘤为实质性，密度均匀或不均匀，无钙化。在我们的研究中，囊性肿瘤16例，囊实性肿瘤32例，47例为良性畸胎瘤，仅1例含有卵黄囊瘤成分，实性肿瘤1例，术后病理证实为卵黄囊瘤，术后2年复发，后死于肝脏及盆腔转移。6个月以上的患儿行AFP检测也有助于对畸胎瘤的良恶性进行初步鉴别。AFP首次产生是在胎儿卵黄囊中，以后在胚胎干细胞和胃肠道继续生成，出生后24h内迅速下降，6个月后下降到成人水平。因此6个月以上患儿血清AFP增高往往提示恶性肿瘤可能。

在未成熟畸胎瘤及恶性畸胎瘤患儿术前AFP往往升高，肿瘤完整切除后5—7周可降至正常水平，当肿瘤复发或转移时可再次升高。因此AFP的测定对判断肿瘤是否完全切除及早期发现肿瘤复发或转移也有极大意义。显露型畸胎瘤因其位置表浅，易于彻底切除，手术方式常采用骶尾部后路，能获得较好的疗效 。对于混合型及隐匿性畸胎瘤应在术前进行充分评估，制定手术切除路径及切除范围，巨大肿瘤单一路径切除困难者可采取经腹部和骶尾部联合手术。骶尾部畸胎瘤要将尾骨与肿瘤一并切除，必要时可于第4、5骶椎处切断。手术切口要远离肛门，以防粪便污染伤。为了减少术后切口感染，特别是防止术中剥破直肠，造成严重的肠腔污染和术后形成肠瘘，在术前做好肠道准备，包括用新霉素或链霉素、清洁洗肠等，是完全必要的。手术过程中，要仔细解剖，分清层次，直肠内可置人手指或肛管作为指引，尽量避免损伤神经组织和盆底肌肉，减少术后出现的神经功能异常、膀胱残余尿及反流等并发症 。因盆腔血管丰富，术中特别容易损伤骶前动脉，特别是婴幼儿全身血液量很少，大出血是术中最危险的并发症，因此术中骶前血管应确实缝合结扎，防止出血。如术中损伤骶前静脉丛或骶椎椎体静脉所致大出血，止血困难，纱布垫填塞压迫效果较好。切除肿瘤后要修复盆底，重建肛尾韧带，将其固定在骶骨较高位置上，使其具有一定张力，以便恢复肛门正常位置，并固定直肠以消除骶前死腔，重建直肠后屈位，防止直肠脱垂，盆膈两侧缘也应固定在骶结节韧带上，使直肠有可靠附着点。对良性畸胎瘤应尽可能完整切除，不应有任何残留，因为残留的瘤组织复发后有恶变的可能。

Backer等 研究表明术中肿瘤破溃及尾骨残留是影响肿瘤复发的主要危险因素，而术中完整切除尾骨、避免肿瘤破溃及残留肿瘤包膜可有效避免肿瘤复发 。Derikx 报道了173例骶尾部畸胎瘤患者，其中l9例复发，4例成熟性畸胎瘤发生了远处转移，6例复发肿瘤有明显的恶性转化，复发主要危险因素是肿瘤切除不彻底、不成熟性和恶性畸胎瘤，与肿瘤的大小、Altman分型及年龄无关。对于术后病理为恶性或复发后恶变的畸胎瘤，需要行术后辅助化疗。随着化疗药物疗效的不断提高及化疗方案的不断改进，即使出现远处转移的畸胎瘤，彻底的手术切除加术后辅助化疗也可明显提高肿瘤患者的生存率 。Muramaki等 报道采用以顺铂为基础的BEP联合化疗方案可使肿瘤5年生存率达到83．6％ 。而Khalil_l 对12例接受手术及BEP化疗的恶性畸胎瘤患儿进行长期随访，其20年生存率高达92％。

总体来说，儿童骶尾部畸胎瘤以良性居多，早期诊断、早期手术预后良好，术中完整切除尾骨及避免肿瘤破溃是预防复发及恶变的关键，对于恶性畸胎瘤彻底手术切除辅助术后化疗也可达到较高生存率。