Goodpasture综合征怎么治疗

Goodpasture综合征有什么症状？

（1）一般表现 常有疲乏，无力，体重下降等一般性衰竭表现，贫血见于98%病人，为低色素小细胞性贫血，此贫血严重度常与咯血及肾衰竭程度不平等，其发生除与咯血失血及肾衰竭相关外，还与肺泡广泛出血后出现肺内铁扣押有关。（2）肺部表现 咯血极常见（发生率高达90%以上），常为疾病最早表现，上感，吸烟，吸入刺激气体或体液负荷过多均易诱发咯血，咯血轻者仅痰带血丝，重者却可窒息死亡，常伴随咳嗽及气憋，并常出现发热，为吸收热（肺泡中血液蛋白成分被分解吸收导致发热），但也要警惕肺部继发感染，痰化验可见含铁血黄素细胞，胸部X线片可见肺门向两肺肺野扩散的蝶形阴影，肺尖及肺底很少受累，咯血控制后，此阴影能在1~2周内完全吸收，但是反复出血的晚期病例，却可呈现永久性弥漫网状结节影，提示肺间质纤维化，少数病例可呈隐匿性肺出血（已有肺出血，但临床并无咯血）。

Goodpasture综合征要做什么鉴别诊断？

可引起肺的出血的疾病很多，都需要仔细与Goodpasture综合征鉴别，方可能给予有效治疗，如晚期肾衰竭患者合并肺的出血的原因可能为凝血障碍，另一方面，某些疾病的早期也可能发生肺出血，根据一项病理研究，引起肺出血常见病因依次为血管炎，包括韦氏肉芽肿和系统性坏死性血管炎；抗肾小球基底膜抗体（AGBM）疾病；胶元血管疾病；IgA肾病（ IgAN）；未归类肺肾综合征和IPH等。Goodpasture综合征要做什么鉴别诊断？本病的诊断必需具备三个条件：①肺出血；②肾小球肾炎；③血液或（和）肾脏洗脱液中抗GBM抗体阳性，诊断标准明确，但由于肺出血与肾炎多不在同时出现，给诊断带来一定困难，易漏诊；对原因不明的咯血，肾炎尤其是急进性肾炎综合征者，不要忽略Goodpasture综合征的可能；另外肺出血如呈小量反复发作，反复自愈易被忽视，失血性贫血如与肾功能损伤及咯血不成比例，常提示亚临床型肺出血，前述X线检查，肺功能等辅助检查有助于确认存在肺出血。某些胶原性血管疾病（如系统性红斑狼疮,类风湿性关节炎），特发性急进性肾小球肾炎，镜下多动脉炎，Wegener肉芽肿和原发性混合性冷球蛋白血症也可同时出现肺出血和肾衰，但这些疾病可根据其实验室特征，如血清中存在抗肾小球基底膜抗体，抗中性粒细胞胞浆自身抗体（ANCA），或冷球蛋白和肾活检加以鉴别，最近已证实肺出血肾炎综合征，最常见于ANCA相关疾病（如镜下多动脉炎，Wegener肉芽肿伴毛细血管炎），而非Goodpasture综合征，线形的免疫复合物沉积也可见于少数狼疮性肾炎和糖尿病性肾小球硬化症，但这些肾脏中洗脱的抗体不具有肾小球基底膜的活性。

Goodpasture综合征药物治疗有哪些？

1）免疫及炎症强化抑制治疗 糖皮质激素与免疫抑制剂，二者足量联合使用，能有效地抑制抗肺及肾毛细血管基底膜抗体的形成，对迅速阻止咯血有良效，但对改善肾损害则疗效不一。2）强化血浆置换或免疫吸附治疗 这是目前公认的理想疗法，强化血浆置换治疗是以正常人新鲜冰冻血浆或血浆白蛋白置换病人血浆，应每日或隔日置换1次，每次置换2-4L，直至病人循环中抗GBM抗体转阴（一般需置换15次左右），免疫吸附治疗常用GBM吸附柱及蛋白A吸附柱清除抗GBM抗体，其优点是可回输吸附后的自身血浆，而不必输注他人血浆或血浆制品，进行血浆置换或免疫吸附治疗时，需配合应用皮质类固醇激素及细胞毒药物。3）肾脏替代疗法 治疗无效的尿毒症病人可长期透析维持生命，也可在循环抗GBM抗体消失及病变静止后做肾移植。4）大咯血的紧急抢救 立即用甲强龙冲击治疗，可使大咯血在24-48小时内消失；必要时作气管插管，使用呼吸机，并予以输血，补液等措施。5）甲基泼尼松龙冲击疗法：甲基泼尼松龙0.5-1.0g溶于5%葡萄糖200ml中静滴，每日或隔日1次，3次为一疗程，间隔3~5日，用3个疗程，辅以泼尼松及环磷酰胺口服，用法同上。6）透析治疗及肾移植：急性肾功能衰竭符合透析指征时及时透析，晚期予维持透析或肾移植。