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Kartagener综合征

发布日期:2014-11-13 07:28:20 浏览次数:1596

症状体征 编辑本段 多在15岁前发病,自幼开始反复咳嗽,咳脓痰带血丝或咯血,并有发热、呼吸困难发绀等,肺部闻及湿啰音。患者有慢性鼻炎、副鼻窦炎息肉,偶有眼结膜黑变病。全内脏转位,并可伴其他畸形,如心房间隔缺损室间隔缺损脑积水唇裂、聋哑等。

用药治疗 编辑本段 无特殊疗法。主要针对鼻窦炎或呼吸道感染应用抗生素防治感染。严重支气管扩张,频繁咯血或感染,且局限于一侧肺者,可考虑手术治疗。有其他畸形者可考虑行外科手术。

饮食保健 编辑本段

患者吃什么好 应多吃全谷类、豆类和坚果,以摄取维生素B,有助于维持正常的免疫功能;

要多吃新鲜水果和蔬菜,以摄取足够的维生素C。柑橘类水果、葡萄和黑莓特别有益,因为它们还含有生物类黄酮,这种物质配合维生素C可保持微血管的健康。生物类黄酮还有消炎作用。

维生素E也能促进免疫功能。

吃天然的减充血剂也有帮助。它们包括生的或熟的洋葱和大蒜,以及草药和调味品,如姜、麝香草、接骨木花、辣根、丁香和肉桂。

鼻窦炎和呼吸道反复感染,末梢血白细胞可升高。

其他辅助检查:

普通透视检查支气管造影胸部X线检查可见肺纹理增多,心脏转位。支气管造影可显示支气管扩张,多见于两肺下叶。

并发症 编辑本段 患者有慢性鼻炎副鼻窦炎或鼻息肉,偶有眼结膜黑变病。全内脏转位,并可伴其他畸形,如心房间隔缺损、心室间隔缺损、脑积水、唇裂、聋哑等。

预后 编辑本段 患有严重的并发症如心室间隔缺损,脑积水预后不良。

发病机制 编辑本段 内脏转位可能为本病主导性的病理变化,其他各种变化随之发展。由于黏液纤毛运输功能障碍,分泌物和细菌潴留,导致长期的慢性感染,形成了支气管扩张和副鼻窦炎的病理学基础。

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