专家详解睾丸女性化综合症

听说过睾丸女性化吗?不要以为这是玩笑话，现实生活中就有这样的患者，而且睾丸女性化综合症是导致不孕不育的重要原因。下面，就让的专家为大家介绍一下有关睾丸女性化综合症的知识。

所谓睾丸女性化综合症就是病人有睾丸但体型与外生殖器的表现型为女性。染色体组型为46XY,HY抗原阳性。睾丸内有发育良好的间质细胞，所分泌的雄性激素也可达正常水平，但无男性生殖管道，外生殖器呈女性型，并而且有女性体态。

睾丸女性化呈家族性遗传倾向，属性连锁隐性遗传，由于病人性染色体位点基因变异，使男性化激素受体蛋白合成障碍，男性化激素不能造成应有的正常效应，结果生殖器官不能向男性方向分化，故外生殖器自然地呈女性表型。睾丸女性化综合症的诊断不能单以生殖器外观及个体表现型为依据，应以性腺、内生殖器官、内分泌和染色体检查来确诊。

睾丸女性化综合症可分完全型与不完全型两大类：完全型病人呈女性体态，女性外生殖器，盲端阴道，青春期乳房发育，睾丸大小正常，常位于腹股沟管内，但无精子天生;不完全型病人女性化不完全，阴蒂肥大，阴唇部分融合，有部分男性化表现，但仍为女性体型，乳房青春期亦有一定程度发育。

睾丸女性化综合症由于睾丸外观尚正常，但青春期后不再成熟，呈幼稚型，因此是绝对不能生养的。

对于睾丸女性化综合症的治疗因年龄而异，对幼年病人不宜切除睾丸，由于青春期这种睾丸所分泌的睾丸酮有一部分在体内转化为雌性激素，能增进乳房和体态发育为女性型，故应待青春后期切除双侧睾丸，并可预防睾丸恶变。手术后给予适量女性激素以维持正常性征，外生殖器必要时可作阴道成形术或其他整形术。

(编辑：向阳)