什么是睾丸女性化综合症

睾丸女性化综合症会不育不孕，睾丸女性化综合症在女性原发性闭经患者中的发病率占6～10％，在新生男孩中的发病率则为0.001～0.005％。

所谓睾丸女性化综合症就是病人有睾丸但体型与外生殖器的表现型为女性。染色体组型为46XY，HY抗原阳性。睾丸内有发育良好的间质细胞，所分泌的雄性激素也可达正常水平，但无男性生殖管道，外生殖器呈女性型，并而且有女性体态。

睾丸女性化呈家族性遗传倾向，属性连锁隐性遗传，由于病人性染色体Tρm位点基因变异，使男性化激素受体蛋白合成障碍，男性化激素不能造成应有的正常效应，结果生殖器官不能向男性方向分化，故外生殖器自然地呈女性表型。

睾丸女性化综合症的诊断不能单以生殖器外观及个体表现型为依据，应以性腺、内生殖器官、内分泌和染色体检察来确诊。

睾丸女性化综合症可分相对型与不相对型两大类：相对型病人呈女性体态，女性外生殖器，盲端阴道，青春期乳房发育，睾丸大小正常，常位于腹股沟管内，但无精子生成；不相对型病人女性化不相对，阴蒂肥大，阴唇部分融合，有部分男性化表现，但仍为女性体型，乳房青春期亦有一定程度发育。

关于睾丸女性化综合症的治疗因年龄而异，对幼年病人不宜切除睾丸，因为青春期这种睾丸所分泌的睾丸酮有一部分在体内转化为雌性激素，能增进乳房和体态发育为女性型，故应待青春后期切除双侧睾丸，并可防范睾丸恶变。手术后给以适量女性激素以维持正常性征，外生殖器必要时可作阴道成形术或其他整形术。

睾丸女性化综合症由于睾丸外观尚正常，但青春期后不再成熟，呈幼稚型，因此是&不能生育的。

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（编辑： 宾鸿 ）