森林脑炎会引起羊角风病

脑部兴奋性过高的神经元忽然、过度的重复放电，导致脑功能突发性、暂时性紊乱，临床表现为短暂的感觉障碍，肢体抽搐，意识丧失，行为障碍或植物神经功能异常，称为羊角风发作。可分大发作、小发作、局限性发作和精神运动性发作等，具有间歇性、短时性和刻板性的共同特点。羊角风系多种原因引起脑部神经元群阵发性异常放电所致的发作性运动、感觉、意识、精神、植物神经功能异常的一种疾病。俗称羊痫风或羊癫风。中医文献：《神农本草经》卷一：﹝蛇床子﹞利关节、羊角风、恶疮。

临床表现：KS可见于任何年龄，但多见于儿童，10岁以下较多见。有临床、电生理及神经病理的证据表明持续性部分性发作EPC由皮层限局性病灶引起。但也有的作者以为EPC与皮质下结构性病变有关。EPC主要表现为简单部分性发作的持续状态。开始时的简单部分性运动性发作不呈连续性，以后则发作频繁，逐渐呈持续性。发作限局在身体某一个固定的部位，特别是口角、下颌、手指、前臂、颈、肩部等。阵挛性发作可按照杰克森发作的进展方式扩展，也可伴意识损伤，或泛化为全身性强直阵挛发作。发作可持续数月或数年，不伴意识障碍，病人可正常交谈、执行命令、计数、回答问题。病程中发作的严重程度可有周期性变化，有时减轻，有时加重，当情绪紧张时发作加重。脑电图改变因Ks的基础病因而不同。背景活动可能为正常，或明显慢化。发作时在中心区可见限局性棘波或棘慢波，有时可据此判定放电的起源部位。脑电图放电与临床发作之间在时间上不一定完全符合。

病因：对Ks病因的熟悉有一个过程。早期以为森林脑炎是KS的最主要原因，见如上述。1955年Dereux分析的102例KS中，由脑炎引起者仍占50％以上。到1958年Rasmussen发表新的综合征RS以后，越来越多的Ks病例都与RS连系起来。RS的羊角风发作半数以上表现为KS。据以为，RS是目前引起持续性部分性羊角风的最重要的疾病。

Ks的病因较复杂，除上述森林脑炎和Rasmussen综合征以外，还可能由各种病毒感染、遗传代谢病、脑病、脑瘤、药物毒性反应等引起。在病毒感染中，有单纯疱疹病毒、肠道病毒、传染性单核细胞增多症病毒等引起的脑炎，此外，水痘病毒脑炎和巨细胞病毒脑炎也是KS的原因。在遗传代谢病中，线粒体脑病中的MELAS常表现为KS，发作持续数日至数周，可伴肌阵挛发作和全身强直阵挛性发作。线粒体酶缺陷所致LeIGH综合征除可见脑干和基底神经节的典型病变外，也可见大脑皮质病变，故临床上除有肌阵挛发作外，也可表现为KS。非酮症高苷氨酸血症、甲基丙二酸尿症、同型胱氨酸尿症等代谢病也是KS的原因。脑病中，纹状体坏死和Alper-Huttenlocher综合征小儿进行性神经元伴肝硬变也可引起KSj颅内肿瘤、脑脓肿、脑囊虫病、脑外伤、新生儿缺氧缺血性脑病、免疫异常等，均曾报道可有KS的临床表现。

治疗：Ks时的羊角风发作很难用抗羊角风药物控制。外科手术切除病灶对一部分病例有效。多数情况下，需根据基础疾病制定治疗方案。

（编辑：宛中）