家族性甲状腺非髓样癌

FNMTC多为甲状腺乳头状癌，约占90%，其余主要为嗜酸细胞肿瘤。有少数文献报道，患病家族成员之一所患为甲状腺未分化癌，而其他成员则患分化性甲状腺癌，可能提示着肿瘤的进展。病理特点上，FNMTC的病理表现与散发性者相似。但较多累及甲状腺双侧，呈多灶性改变和细胞嗜酸性变。Uchino等发现，FNMTC肿瘤腺体内播散较散发型多见(家族性40.7%;散发型28.5%)，合并多发性良性甲状腺肿也较多见。区域淋巴结转移相对较少，而远处转移则较早和较多出现。较特殊的是家族性腺瘤样息肉病相关甲状腺癌，多为局限性病变，常有完整包膜，也可有局部侵犯。肿瘤包膜和间质中纤维化明显。肿瘤细胞表现出一些与传统甲状腺癌不同的独特细胞结构特点：①由筛状区域、纺锤形细胞短束、非角质化鳞状细胞旋涡和硬瘤样组分构成的独特生长方式;②细胞核中没有毛玻璃样染色质;③典型甲状腺乳头状癌的杉树枝样乳头生长模式极少见。

FNMTC约占甲状腺癌的5%，除了其家族史，并无特殊的临床特征可将FNMTC与散发性者区别。大部分文献报道FNMTC在发病年龄、性别和转移方式上与散发性者相似。主要临床表现为：

1.女性患者较男性多，女∶男约为2∶1，平均年龄约为38岁。

2.甲状腺结节呈逐渐肿大的颈部无痛性肿块，常被患者或医师无意中发现或在B超等检查时发现。

4.晚期可伴有不同程度的声音嘶哑、发音困难、吞咽困难和呼吸困难等压迫和局部侵犯症状。

6.患者一般不伴有甲状腺功能的改变，但部分患者可伴有甲状腺功能亢进。

7.可触及特征性的甲状腺肿物，一般质地较硬，边沿常较模糊，表面凹凸不平。若局限于腺体内，肿瘤常可随吞咽活动并可在腺体内活动。

8.淋巴结转移以锁骨上、颈静脉旁和气管旁多见，极少数病例也可出现腋窝淋巴结转移。

1.家族史 本病为部分传递的常染色体显性遗传，在某些家系中，家庭成员患甲状腺良性疾病(如结节性甲状腺肿)的比例增高。因此对所有甲状腺非髓样癌的患者，均需注意家族史的了解。

2.临床表现 在临床表现上，FNMTC与分化型甲状腺癌在发病年龄、性别、肿瘤直径、局部侵犯、淋巴结转移、合并甲状腺炎等方面无显著差异。而在肿瘤腺体内播散、合并多发性良性病变及预后等方面差别明显。

手术原则和方式与散发性甲状腺癌相似，但也有作者建议采用更积极的治疗方式，包括甲状腺全切除或近全切除，所有患者均全切除甲状腺，同时行同侧中央组颈淋巴清扫，术中应仔细探查同侧区域淋巴结有无肿大。术后行预防性核素内放射治疗和服用足够量的外源甲状腺素以抑制TSH的分泌。

由于家族性腺瘤样息肉病相关甲状腺癌的特殊性(病理形态、分子生物学基础、临床表现形式等)，对于甲状腺病变明显而肠道病变尚不明显者，需注意家族性腺瘤样息肉病的可能。家族性腺瘤样息肉病合并的甲状腺肿物，如果活检未见明显侵犯征象，虽然为良性病变，由于潜在的多中心性危险和肿物恶变的可能，也必须像治疗恶性肿瘤一样采用甲状腺全切除手术。合并其他家族性肿瘤综合征的甲状腺肿物的处理，由于相同的理由，也应该采用积极的手术方式。

FNMTC预后较差，复发率高(16.3%)，其区域淋巴结和对侧腺体复发率都较散发性者高。多因素统计显示FNMTC是无瘤生存期变短的最主要因素。