家族性甲状腺非髓样癌症状

FNMTC多为甲状腺乳头状癌，约占90%，其余主要为嗜酸细胞肿瘤。有少数文献报道，患病家族成员之一所患为甲状腺未分化癌，而其他成员则患分化性甲状腺癌，可能提示着肿瘤的进展。病理特点上，FNMTC的病理表现与散发性者相似。但较多累及甲状腺双侧，呈多灶性改变和细胞嗜酸性变。Uchino等发现，FNMTC肿瘤腺体内播散较散发型多见(家族性40.7%；散发型28.5%)，合并多发性良性甲状腺肿也较多见。区域淋巴结转移相对较少，而远处转移则较早和较多出现。较特殊的是家族性腺瘤样息肉病相关甲状腺癌，多为局限性病变，常有完整包膜，也可有局部侵犯。肿瘤包膜和间质中纤维化明显。肿瘤细胞表现出一些与传统甲状腺癌不同的独特细胞结构特点：①由筛状区域、纺锤形细胞短束、非角质化鳞状细胞旋涡和硬瘤样组分构成的独特生长方式；②细胞核中没有“毛玻璃”样染色质；③典型甲状腺乳头状癌的“杉树枝样”乳头生长模式极少见。

手术原则和方式与散发性甲状腺癌相似，但也有作者建议采用更积极的治疗方式，包括甲状腺全切除或近全切除加改良性颈淋巴结清扫。Alsanea建议，所有患者均全切除甲状腺，同时行同侧中央组颈淋巴清扫，术中应仔细探查同侧区域淋巴结有无肿大。术后行预防性核素内放射治疗和服用足够量的外源甲状腺素以抑制TSH的分泌。

由于家族性腺瘤样息肉病相关甲状腺癌的特殊性(病理形态、分子生物学基础、临床表现形式等)，对于甲状腺病变明显而肠道病变尚不明显者，需注意家族性腺瘤样息肉病的可能。家族性腺瘤样息肉病合并的甲状腺肿物，如果活检未见明显侵犯征象，虽然为良性病变，由于潜在的多中心性危险和肿物恶变的可能，也必须像治疗恶性肿瘤一样采用甲状腺全切除手术。合并其他家族性肿瘤综合征的甲状腺肿物的处理，由于相同的理由，也应该采用积极的手术方式。