丛集性头痛

何谓丛集性头痛，有哪些临床表现，其发病机制如何？

丛集性头痛又称组织胺性头痛，可能与面部红痛症、睫状神经痛或偏头痛性神经痛及岩部神经痛等名称相近似，其临床特点是反复的密集性发作的头痛。其发病机制是患者头痛时头颅外动脉扩张现象，因此传统上列为血管性偏头痛特殊类型。但本头痛与内分泌紊乱无明显关系，更年期发作不见减少，发作时血浆中5-羟色胺并不减少，而组织胺升高，由于颈部血管对组织胺超过敏反应所致，紧张、饮酒、服用硝酸甘油可以激发，亦有人认为缺氧也可以诱发。 聊城市第四人民医院神经科杨明健

是不是有过敏体质的人易得丛集性头痛？

是的。前面已讲到该头痛又称为组织胺性头痛，而组织胺与过敏反应有重要关系。这种过敏反应为I型变态反应，花粉、霉菌、虾、鱼及蜂毒等作为抗原刺激浆细胞产生IgE抗体，此抗体与靶组织中肥大细胞或血液中嗜碱性粒细胞结合，当再次接触这些抗原，即可导致细胞脱颗粒，释放出组织胺，这些介质使靶细胞的平滑肌痉挛，微血管扩张，血管通透性增加，血浆外渗和组织水肿，腺体分泌增加，而产生一系列临床表现。

丛集性头痛发病前无先兆，常在夜间或患者熟睡后突然发作，头痛剧烈而被惊醒，在短时间内达到高峰，开始在一侧眼眶周围或眼上方，迅速扩展到同侧额处，以至一侧面部，甚至同侧肩、颈部。疼痛性质为跳痛或烧灼样疼痛，站立时疼痛减轻，发作时多伴有同侧眼部、面部发红，流涕，鼻塞，流泪，颞动脉充盈及病侧皮肤温度升高，每次发作持续数十分钟，极少超过24小时。发作多在同一侧，每天以十分规律的方式发作，少数病例可出现霍纳氏征，连续数周和数月后头痛停止。若间隔数月或数年再发作又称慢性丛集性头痛。

一般认为，本病的发生系由于头部的某些局部血管，主要为颈外动脉尤其是颞浅动脉分支，偶或颈内动脉系统出现急性发作性扩张所致。前已述说，丛集性头痛常与组织胺有关，亦有人认为本病为人体对组织胺过敏，以至面部皮肤和眼、鼻、口腔粘膜及脑膜血管的舒张，神经过度兴奋的结果。另一些人则认为，岩大浅神经内含有副交感血管舒张及分泌纤维，当其受到刺激即可导致发病。总之本病的发生原因与发病机制仍在探索中。

如何诊断及防治丛集性头痛？

根据头痛的特点，疼痛发作时无明显的神经系统阳性体征，其诊断标准有：(1)剧烈的偏侧眶上部、颞部疼痛，不予治疗时持续15～180分钟。(2)头痛时至少伴有下列体征中的一项并必须与头痛在同一侧：眼结膜充血，流涕，鼻塞，前额和面部出汗，瞳孔缩小，睑下垂或眼睑水肿。(3)发作频率从隔日一次到每日八次。(4)至少有符合上述1～3项的5次发作，同时排除颅内、外其他引起头痛的器质性疾病。(5)做组织胺试验可诱发典型疼痛即可诊断。

丛集性头痛患者家族史或有或无，先兆症状如闪辉暗点、视野缺损、耳鸣、头晕、味觉异常，四肢异常等，发作时多伴有患侧鼻塞、流涕、流泪、结膜充血。多在睡眠中发病，出汗、流涕、唾液增加、同侧颞动脉扩张，持续时间1小时达高峰、持续4至数小时或1～2天。丛集性头痛与组织胺的敏感性有关，组织胺的增多又与某些过敏因素和某些食物抗原的刺激有联系，因此要控制某些过敏的食物，生活要规律化，劳逸结合，避免过度劳累和精神刺激。在治疗上可以使用组织胺脱敏疗法，使用不同剂量的组织胺皮下注射，从小剂量开始，逐渐增加剂量，直到出现面红、头胀、头晕等反应的剂量为止，然后再按此剂量注射7 ～10天，以后逐渐减少注射次数、至每周或每2周1次，坚持数月结束。其他药物可选用苯噻啶、氯压啶、葛根片、心得安等治疗，亦可收到治疗效果。

丛集性头痛急性发作的治疗：

(1)麦角胺：

因本病发病迅速，头痛剧烈，口服吸收较慢，应用气雾剂吸入有效。剂量为0.36～1.08毫克(吸入1～3次)，吸入后5分钟内血浆浓度达到高峰，80%的病人疼痛便缓解。用药时注意以下两点以免治疗无效：①因为药物是混悬液，每次吸入前应用力摇动药罐；②告诉病人用力呼气之后进行气雾吸入，深吸气后停止数秒钟再缓慢呼出。

(2)吸氧：

通过面罩吸入100%的氧，流量8～10升/分，吸入10～15分钟，80%的病人头痛可以明显好转。

(3)利多卡因：

可用4%的利多卡因1毫升滴入鼻内。方法是：使病人仰卧，头向后仰45°，并向疼痛侧旋转30°～40°，将1毫升利多卡因缓慢滴入疼痛侧鼻孔，使病人体位保持几分钟。如果病人鼻充血，可先滴入几滴0 5%新福林使鼻孔通畅。此法可反复应用。

(4)双氢麦角胺：

有些病人静脉注射双氢麦角胺在5分钟内可使疼痛缓解。

(5)甲氧氟烷：

此药是速效麻醉剂，用此药10～15滴滴于手帕上吸入几秒钟可使疼痛缓解。

(6)去甲麻黄素：

有人应用此药可使某些病人的丛集性发作缩短，但少数病人可致颅内出血。

丛集性头痛的预防性治疗有哪些?

(1)麦角胺：麦角胺片2毫克，每天2～3次。长期用药应注意其副作用。

(2)双氢麦角胺：每次0.2～0.5毫克，每日3次。

(3)甲基麦角酰胺：剂量为4～10毫克/天，个别病人需达16毫克/日才能终止发作，疗程4～6周。

(4)强的松：剂量为10～80毫克/天，疗程为2周。起效后应逐渐减量。

(5)碳酸锂：剂量为300～1500毫克/日，平均600～900毫克/日，需连续用药2周。

(6)其他药物：如噻庚啶、消炎痛、钙通道阻断剂等，可参考偏头痛的预防治疗。

如何防治丛集性头痛?

丛集性头痛(cluster headache，CH)是血管性头痛的一种类型，又称组织胺性头痛和红头头痛，是局限于一侧眼周围伴有植物神经症状的反复发作的剧烈头痛。其临床特征是一段时间内(一般2～8周)有一连串的头痛发作，比较典型的是在固定时间内可以以同样的方式发作。

丛集性头痛的治疗分中止发作与预防发作两方面。经常夜间发作者应在睡前服麦角胺，在预测头痛可能发作期间，白天服用1～2次麦角胺。4%的利多卡因点鼻可中止发作，无效时可用二甲麦角新碱，此药为5-羟色胺拮抗剂，每片1毫克，每日2～6毫克，分次服用。

难治者可试用碳酸锂治疗，钙通道阻滞剂亦可能有效。此外，CH发作时吸高压氧(HBO)，几分钟内即可控制疼痛。其机理为(1)HBO可适当地收缩血管，增加氧在组织中的弥散，从而减轻脑缺氧；(2)也可作用于血管壁或组织间隙而减轻水肿。