痴呆综合征及有关疾病疾病概述

痴呆综合征及有关疾病疾病概述痴呆综合征（dementiasyndrome）是慢性全面性的精神功能紊乱，以缓慢出现的智能减退为主要临床特征，包括记忆、思维、理解、判断、计算等功能的减退和不同程度的人格改变，而没有意识障碍。多见于起病缓慢，病程较长的脑器质性疾病，故又称为慢性脑病综合征（chronicbrainsyndrome）。

痴呆综合征可发病于各年龄阶段，但以老年阶段为最常见。据国外资料，在65岁以上老人中，明显痴呆约占2％～5％，80岁以上者增加到15％～20％，如以轻中度痴呆合并估计，则要超过上述数字2～3倍之多，其中半数为Alzheimer病及其它尚无有效治疗的原发退行性痴呆。一般来说，妇女寿长，罹患痴呆的机会更多，但发现80岁以上的老人中痴呆患病率女高于男，而在80岁以下者，似乎男多于女。根据许多流行学家的报告，认为老年期痴呆各国患病数大致相等，与种族和文化因素关系不大。近年来我国人民平均寿命明显延长，老年人在人口构成中所占比例增高，今后痴呆疾病的发生率必将增高。1987～1988年在上海市静安区对5055名55岁以上老年和亚老年人群进行调查，按照美国DSM-Ⅲ-RR及NINCDS-ADRDA的诊断标准，发现65岁以上老人痴呆的患病率为3．86％，Alzheimer病患病率为2．9％。

痴呆综合征及有关疾病病因病理多数痴呆病例迄今尚未发现特殊病因，就如Alzheimer病这种最常见的痴呆（约占所有病例的65％），其确切病因未明。而血管性痴呆为第二位常见痴呆（约占所有病例的10％），病因与血管性病变有关。约有15％的痴呆病例，如能早期找出病因和及时治疗，有可能获得不同程度的缓解和避免严重痴呆结局。表23-2为痴呆的各种病因，并指出其中某些可治疗因素。

痴呆综合征及有关疾病临床表现痴呆大多缓慢起病。早期表现常以兴趣和工作效率减退，近事遗忘，思维迟钝，或注意集中困难。当碰到生疏或较复杂的作业时，易感疲乏、沮丧、易怒和焦虑，此时常可出现消极意念。人格障碍出现较早，表现为人格改变或原先人格特征的释放，如变得不爱清洁，不修边幅，暴躁易怒，自私多疑等。

随着病情进展，逻辑思维及概括综合分析能力进一步减退，思维内容贫乏，联想减少，言语单调，语词贫乏，可出现刻板或重复言语，计算能力亦明显下降，由于记忆障碍，领会困难和病前人格特点，可引起暂时、多变、片断的妄想观念，如被盗窃、损失、嫉妒和被迫害妄想等。推理、判断和自制力的下降，以及高级情感活动如羞耻和道德感的受累，可导致愚蠢性违纪行为。记忆和判断的受损可导致定向障碍，患者常昼夜不分，外出不知归途。

后期患者则呈现情感淡漠、幼稚、愚蠢性欣快、哭笑无常，完全失去言语对答能力，个人日常生活不能自理，饮食起居，均需人料理，大小便失禁，肢体挛缩等，随即进入严重痴呆状态。

痴呆综合征及有关疾病诊断鉴别第一步应考虑是否存在痴呆综合征，主要依靠①详细询问病史，了解病人以往智能情况，何时开始智能减退，包括工作、学习和记忆能力等；②耐心细致地进行精神检查，特别是记忆、计算、理解、常识和判断等智能检查。短程记忆损害（即不能学习新知识）的表现为病人不能在5分钟后复述三件物体；长程记忆损害（即不能回忆过去已掌握的知识）的表现为病人不能回忆本人过去的经历（如昨天发生的事、出生地、职业）或一些常识（如现在或过去国家元首、众所周知的重大节日）。然后根据痴呆诊断标准（表23-3），作出痴呆诊断。第二步就要明确病因，即其原发疾病。可引起痴呆的疾病种类繁多，病因诊断必须结合病史、体格及神经系统检查，实验室检查和各种辅助诊断技术，全面考虑这些病因，避免漏诊任何可治疗的痴呆病例。

痴呆的鉴别诊断包括两个方面：①痴呆与其它器质性脑综合征（谵妄、遗忘）及非器质性精神疾患（重症抑郁）的鉴别；②病因学鉴别诊断。

I．谵妄综合征痴呆与谵妄的鉴别，一般不难，但在老年患者中有时鉴别不易。谵妄起病急骤，病程较短，一日间的认知障碍呈昼轻夜重的波动，注意与感知障碍明显，幻视及短暂妄想较痴呆为多见（参阅"谵妄综合征及有关疾病"）。

2．遗忘综合征病人意识清晰，智能相对完好，突出临床表现为近事记忆障碍和言谈虚构倾向。病人对新近发生的事，特别是人名、地点与数字最易遗忘，为了补偿这些记忆缺陷，常产生错构（确有其事，但与时间和地点不符）和虚构（所述内容，全属杜撰）。病人呈易暗示性，如给病人以新的提示，可引致编造出新的虚构内容。

3．重症抑郁严重抑郁症可突出表现对环境反应的冷淡，注意减退，意志丧失，迟钝呆滞，领悟与铭记困难，思维缓慢。在疏忽检查下，可被误诊为痴呆。但从病史中发现病人经常早醒，情绪呈上下午波动和外表沮丧抑郁，提示抑郁症可能。必要时可予抗抑郁药试治。

以下择要简述若干不同病因的痴呆疾病，以供病因诊断参考。

（一）Alzheimer病或称Alzheimer痴呆（AD）。本病为慢性进行性脑变性所致的痴呆，以往将起病于老年期者称为老年性痴呆（seniledementia，SD），起病于中老年期者称为早老性痴呆（Preseniledementia），后者主要包括Alzheimer病、Pick病及Jakob-Creutzfeldt病。最近发现在临床表现和神经病理上，老年性痴呆和Alzheimer型早老性痴呆之间很少区别，故现二者统称为Alzheimer病，只是起病年龄不同而已。

近年来在西方国家，本病占所有痴呆患者约半数以上，而且是死亡原因的第四位。确切病因未明。显微镜下神经病理学特点为老年斑、Alzheimer神经元纤维缠结及颗粒空泡样变性。痴呆严重程度与老年斑及神经元纤维缠结数目多寡有关。本病临床诊断包括①根据痴呆诊断标准；②强调潜隐起病，进行性发展；③排除所有特定病因所致的痴呆。起病后2～3年发展为严重痴呆，常因褥疮、骨折、肺炎等疾病或衰竭而死亡。现尚无特殊治疗。

（二）血管性痴呆血管性痴呆（vasculardementia）过去多称为脑动脉硬化性痴呆。发病年龄为50～70岁，男略多于女。Hachinski（1974）根据临床与病理研究，发现本病不单由于脑内硬化小动脉可有血栓形成，而来自颅外动脉的栓子往往是多发梗塞的主要原因。其次任何造成低血压发作的原因，如心肌梗塞、手术时出血等均可导致脑组织缺血和软化灶，故创用多发梗塞性痴呆（multi-infarctdementia）一词，现分类学上采用更为广泛的血管性痴呆。脑梗塞患者是否导致痴呆还与脑组织破坏容积大小有关。如梗塞容积小于50ml，一般不会发生痴呆。本症患病率占老年人痴呆的第二位（15％～20％）。血管性痴呆合并有Alzheimer型病理改变者又占10％～15％。

除较多见神经系统体征外，本症临床表现与Alzheimer型老年痴呆（AD）很难区分。诊断根据以下临床诸特点：①常伴高血压和其它部位的动脉硬化；②有反复发作的卒中或脑供血不足史；③情绪不稳和近记忆障碍为起病症状；④人格和自知力较长期保持完好；⑤智能衰退出现较晚；⑥病程呈跳跃性加剧和不完全性缓解相交替的阶梯型进行性发展；⑦常有脑局灶性损害所致神经系阳性体征，可与AD相鉴别。

存活期略高于AD，一般于起病5～6年内，因缺血性心脏病、严重心血管意外、肾功能衰竭、败血症而死亡。无有效药物治疗，有关处理见治疗节。

（三）Pick病本病为一种罕见的原发性退行性痴呆。多发病于45～60岁，以女性较多。病理改变为在轻度全面脑萎缩基础上，伴有区域性、不对称性额叶或／及颗叶萎缩。神经病理学特征为额颞叶皮层的反应性神经胶质增生、神经元气球样肿胀、染色质溶解、不规则状的嗜银颗粒（Pick细胞）。常以性格改变和行为障碍开始，逐渐导致痴呆。少有神经系统症状。临床表现难与AD相鉴别。CT或MRI扫描可见脑室扩大和额颞部叶性萎缩，有助诊断。本病预后不良，无特殊治疗。

（四）Huntington病及其它皮层下疾病本病常起病于30～40岁，是一种迟延发病的常染色体显性遗传疾病。现已能在本病发病前作出疾病基因标记诊断。舞蹈样动作常首先出现，精神症状呈进行性，通常呈现复发性精神分裂样精神障碍。自杀与严重痴呆的发生率颇高。少数病人可不产生舞蹈样动作，则从症状与病程方面颇难与AD相鉴别，有舞蹈样动作和阳性家族史的典型病例则诊断不难。其它皮层下疾病（如Parkinson病、Wilson病、核上性麻痹）也可产生痴呆。有些症象有助于与皮层性痴呆相鉴别（表23-4）。皮层下痴呆患者不会产生失语、失用、失认。Wilson病是导致痴呆的较少见原因，特别当年轻患者具基底节与小脑症状时，需予考虑。

（五）Jakob-Creutzfeldt病本病为一种罕见的由特殊慢病毒所致的痴呆。病理解剖特征为海绵状脑病变。临床表现为缓慢起病、含糊的神经症样症状，继以进行性痴呆。起病年龄为40～50岁，病程发展迅速，常在一年左右进入严重痴呆，因并发症而死亡。确切诊断有赖于病理解剖。

（六）正常压脑积水正常压脑积水（norma-lpressurehydrocephalus）主要临床表现为进行性痴呆、步态不稳与小便失禁三联征。其病因为中枢神经系统感染、蜘网膜下腔出血、脑外伤或其它不明原因造成的脑脊液循环阻塞。CT、MRI扫描显示脑室扩大，而无明显皮层萎缩。早期施行短路分流手术，精神神经症状可获不同程度的缓解。

（七）脑肿瘤发展迅速的脑肿瘤如星形细胞瘤，易致明显的意识障碍；缓慢生长的脑肿瘤如脑膜瘤较少发生精神障碍，仅于后期发生人格障碍和痴呆综合征。临床诊断以局灶性神经体征及颅内压增高征象为主要依据。

痴呆患者经检查（包括CT或MRI扫描）可除外脑肿瘤及其它颅内占位性病变。没有明显神经系体征及症状的痴呆，可能系额叶或前颞叶肿瘤或脑实质外占位性病变，如脑膜瘤或硬膜下血肿，后者经手术治疗可使痴呆获得缓解。

（八）麻痹性痴呆

麻痹性痴呆（generalparalysisofinsanity，GPI）是由于梅毒螺旋体侵入人脑所致的一种慢性脑膜脑炎。本症从感染梅毒后的潜伏期平均为6～12年。发病年龄多为30～50岁，男多于女。如不及时治疗，在3～5年后进入严重痴呆状态。神经系统检查可见唇、舌、眼睑和手指的粗大震颤，构音不清，共济失调，腱反射亢进，瞳孔缩小、边缘不整和两侧大小不等、对光反应消失而调节反应存在（阿-罗氏瞳孔，Argyll-Robertson"spupil）等体征；后者具有诊断意义。实验室检查：脑脊液细胞数增多，蛋白质含量增高。血清及脑脊液梅毒血清学检查均呈阳性，现临床常用的为荧光梅毒螺旋体抗体吸附试验（FTA-ABStest）对神经梅毒的脑脊液检查更具特异性。治疗以青霉素为主，如能早期治疗，1／3病人可恢复，1／3病人可获不同程度进步。

（九）艾滋病艾滋病（AIDS）是近十多年来新发现的疾病，多数人感染后不一定产生症状。艾滋病毒（人类免疫缺陷病毒，HIV）具有亲神经性，故出现神经系统症状较多，可有脑瘤症状、脑炎症状、周围神经症状等。艾滋病引起的精神症状有两类，一类是脑组织受损所致的器质性症状，主要表现为认知障碍；一类是因患此不治之症所致的心因性症状，主要表现为焦虑和抑郁。艾滋病引起的痴呆可由HIV病毒对中枢神经的直接感染，或由于免疫功能障碍引起的颅内病变及感染（如弓形体病、淋巴瘤）以及系统疾病所致的间接影响，如败血症、低血氧症、电解质不平衡等所造成。此病在感染早期所呈现的一种皮层下性痴呆，与许多功能性障碍颇难区别。

（十）一氧化碳中毒性痴呆约10％的严重一氧化碳中毒患者，从昏迷状态复苏后，经一周至三个月精神正常的清晰期（假愈期）后，突然出现严重的意识模糊-痴呆综合征。病人定向丧失，行为怪异，言语杂乱，在短期内发展为丧失工作和生活能力，领悟困难，大小便失禁，最后进入痴呆状态。神经系统检查可有步态不稳、共济失调、肌张力呈齿轮样增高或呈去大脑样强直、腱反射亢进及阳性锥体索征。常呈易出汗，皮肤易生水疱、周围循环不良，极易导致褥疮。中西医结合治疗可取得较好疗效。可用苏合香丸，每次1～2粒，日服2次；或僻秽丹（苏合香丸去麝香、犀角，加黄连和蚤休）5克，日服2次，连服1～2月，并合并服用γ-氨酪酸或氯酯醒。对症治疗和护理十分重要。

（十一）其它系统疾患许多代谢与内分泌疾患可致脑功能失调。例如甲状腺功能减退，在儿童会产生克汀病（cretinism），常伴精神发育迟缓；成人患者为粘液性水肿，可呈现呆滞淡漠、动作缓慢、思考困难、记忆减退和嗜睡。早期给予甲状腺素治疗，常可使病情恢复。原发性副甲状腺功能减退，经过治疗能迅速缓解，但亦偶可导致痴呆。垂体功能不足、肾上腺功能不足（Addison病）及肾上腺功能亢进（Cushing病）通常导致抑郁或其它情感障碍，较少发生痴呆，但在鉴别中亦应予考虑。

慢性肝功能衰竭所致肝性脑病与慢性尿毒症性脑病均可导致痴呆。经多年透析治疗的肾病患者可产生透析性痴呆，可能由于透析液或常用制酸剂所致的铝中毒，停止摄取铝盐，或可使缓解。

心律不齐及慢性肺部疾患，通过持久性缺氧而导致痴呆。胶原-血管性疾病所致脑血管炎性病变，亦可产生痴呆。当发现胶原性疾病的迹象，如血沉降率增高、蛋白尿或尿中管型，而仍不能确诊者，可予类固醇试验治疗。

肉样瘤病（sarcoidosis）有时可能仅表现为痴呆，但通常伴有脑膜病变的其它症状。类固醇治疗可改善其痴呆。

营养不足状态也可导致痴呆。痴呆、皮炎及腹泻为典型菸草酸不足所致糙皮病的三联征。由于维生素B12不足，在发生痴呆之前常产生血恶液质及其它神经系统功能失调，如周围神经病变及脊髓脊柱及侧柱病变。上述维生素B12缺损症状，也可见于叶酸缺损患者。

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