单克隆丙种球蛋白病伴周围神经病

同时存在两组临床症状、体征。即单克隆丙球病所导致的多系统病变表现以及周围神经受损害出现的周围性运动、感觉自主神经功能障碍表现此为本病的临床特征之一。

与周围神经病有关的恶性或特殊的单克隆丙球病的临床、病理和肌电图特点见下表（表1，与周围神经病有关的恶性或者特殊的单克隆丙球病）

单克隆丙种球蛋白病伴周围神经病

MGUS或良性单克隆丙球病合并周围神经病主要见于50岁以上起病隐袭，临床表现为足麻木、感觉异常平衡障碍和步态不稳，深感觉和触觉受累明显半数患者有疼痛不适。病程常迁延数年至数十年晚期有下肢远端无力和不同程度萎缩，但很少因肌肉无力而导致卧床不起，少数患者可表现为单纯性运动神经病颇似运动神经元病的表现。

电生理检查有时可有局限性运动传导阻滞脑脊液蛋白常增高。IgM型M蛋白患者肢体震颤深感觉缺失和共济失调比较严重肢体远端无力出现较晚电生理检查有明显的脱髓鞘改变IgG型M蛋白患者电生理检查表现为轴突型神经病。

并发症：

经长期随访(2～22年)约有1/4患者可发展为恶性浆细胞病，以多发性骨髓瘤最常见，但尚无一种简便而可靠的检测方法来预测。核素标记指数提示浆细胞合成DNA速率增高则是发展为恶性浆细胞病的有力证据，但临床尚无实用意义。

单克隆丙种球蛋白病伴周围神经病

单克隆丙种球蛋白病伴周围神经病提示3种IgG、IgM和IgAMGUS并发的周围神经疾病对合用或不合用血浆置换的免疫抑制剂治疗有效，血浆置换单独应用也有效，而且，随着临床症状的改善，血浆中M-蛋白的水平也明显下降。在血浆置换的对照研究中，Dyck等发现血浆置换对IgG和IgAMGUS并发的周围神经疾病有效，而对IgMMGUS周围神经病症状的改善未达到统计学意义，当患者对血浆置换效果不好时，可试用其他的免疫抑制治疗。本病有效的药物有皮质类固醇、环磷酰胺、苯丁酸氮芥、环孢素、硫唑嘌呤等。治疗方法有以下四种：

１.恶性单克隆丙球病周围神经病的治疗参见目录临床表现中的（表1，与周围神经病有关的恶性或者特殊的单克隆丙球病）

2.良性单克隆丙球病中IgG和IgA型M蛋白患者对大剂量的免疫球蛋白治疗有效，给药数天或数周后症状获得改善

3.血浆交换、类固醇和其他免疫抑制治疗也能取得一定疗效免疫吸附的方法能清除血液中的IgG抗体和补体但有可能导致病情一过性加重，须每月进行1次。

4.IgM型良性单克隆丙球病对免疫抑制药治疗效果较差必须应用足量的环磷酰胺或氯喹使M蛋白下降到一定水平后方能取得临床改善。