单克隆丙种球蛋白病伴周围神经病

MGUS或良性单克隆丙球病合并周围神经病主要见于50岁以上，起病隐袭，临床表现为足麻木、感觉异常、平衡障碍和步态不稳，深感觉和触觉受累明显。半数患者有疼痛不适。病程常迁延数年至数十年，晚期有下肢远端无力和不同程度萎缩，但很少因肌肉无力而导致卧床不起。

电生理检查有时可有局限性运动传导阻滞，脑脊液蛋白常增高。IgM型M蛋白患者，肢体震颤、深感觉缺失和共济失调比较严重，肢体远端无力出现较晚，电生理检查有明显的脱髓鞘改变。IgG型M蛋白患者电生理检查表现为轴突型神经病。

2.对原因未明的特发性周围神经病应常规进行尿和血清的蛋白电泳和免疫电泳，以检测有无M蛋白。

2.良性单克隆丙球病中，IgG和IgA型M蛋白患者对大剂量的免疫球蛋白治疗有效，给药数天或数周后症状获得改善。

3.血浆交换、类固醇和其他免疫抑制治疗也能取得一定疗效。免疫吸附的方法能清除血液中的IgG抗体和补体，但有可能导致病情一过性加重，须每月进行1次。

4.IgM型良性单克隆丙球病对免疫抑制药治疗效果较差，必须应用足量的环磷酰胺或氯喹使M蛋白下降到一定水平后方能取得临床改善。

良性单克隆丙球病伴周围神经病病程常迁延数年至数十年，晚期有下肢远端无力和不同程度萎缩，但很少因肌肉无力而导致卧床不起。少数患者可表现为单纯性运动神经病，颇似运动神经元病的表现。