什么是热带痉挛性轻截瘫的治疗及预后

什么是热带痉挛性轻截瘫的治疗及预后：

热带痉挛性轻截瘫缓慢进展性下肢锥体束征，痉挛性无力，剪刀步态，轻度协调障碍。 热带痉挛性轻截瘫好发于成年人，高峰发病年龄在40岁左右女性多见，男女之比为1∶3～1∶2.5。本病主要通过输注血制品、性接触使用污染的注射器及哺乳等途径传播。

热带痉挛性轻截瘫缓慢进展性下肢锥体束征，痉挛性无力，剪刀步态，轻度协调障碍。 热带痉挛性轻截瘫好发于成年人，高峰发病年龄在40岁左右女性多见，男女之比为1∶3～1∶2.5。本病主要通过输注血制品、性接触使用污染的注射器及哺乳等途径传播。 热带痉挛性轻截瘫 概述

HTLV-1病毒是一种嗜神经的反转录病毒。1985年Gessain等在马提尼克岛的TSP患者血清中发现抗HTLV-1IgG型抗体阳性率高达68%以后在牙买加、哥伦比亚、日本的患者血清中亦发现相同抗体，由此奠定了热带痉挛性轻截瘫的病因学基础，目前该病毒能从培养的周围血细胞和脑脊液单核细胞中分离出来，但尚不能从脑组织中分离出来。

基本的病理形态改变主要是双侧皮质脊髓侧束的轴索变性和脱髓鞘，以胸段最重；皮质脊髓前束脱髓鞘往往不很严重；双侧脊髓小脑束和薄束也有脱髓鞘改变。此外，前角细胞、巨锥体细胞、基底节、脑干、小脑、视神经等也可有病理改变。Behan和Maia两次尸检研究后认为在脊髓中上行和下行长束远端的轴索变性是HSP的特征性表现，在有paraptegin基因突变的HSP病人的股四头肌肌肉，活检时发现有破碎红纤维(RRF)及细胞色素C氧化酶(COX)阴性纤维，这显示有线粒体功能异常。至于线粒体异常仅仅与HSP-7有关还是在其他基因型HSP中都存在仍不清楚。仅有少量病理研究，可见脊髓的皮质脊髓侧束变性，胸髓较重，皮质脊髓前束、脊髓小脑束、薄束有不同程度病变，脊髓前角、基底节、小脑、脑干、视神经也受累。Paraplegin基因突变所致SPG7患者肌活检可发现蓬毛样红纤维（RRF）。

本病通过性接触、使用污染的注射器哺乳及输注血制品等途径传播，病变主要累及脊髓的皮质，脊髓束和后索为对称性的。较严重的变性部分病例尚可累及皮质小脑束和皮质，丘脑束Clarke柱和前角有神经元缺失。脊髓后根、视神经听神经有脱髓鞘改变。在较为急性的病例中尚有炎细胞浸润。

本病起病隐匿主要表现为双下肢无力、僵直并逐渐加重，神经系统检查发现双下肢腱反射亢进Babinski征阳性。部分患者早期出现括约肌功能障碍，可有不同程度感觉障碍，但通常仅累及双下肢，表现为感觉异常位置，觉振动觉减退少，部分患者尚可伴发多发性周围神经病，小脑性共济失调，视神经损害，双下肢下运动神经元损害，及多肌炎(表1)上肢(除腱反射活跃外)、大脑和脑干一般不受累。