橄榄体脑桥小脑萎缩怎么治

病毒感染学说有人推测可能由一个不明的致病因素(可能是慢病毒)作用在神经元的核酸而致有些学者从患者小脑皮质中找到病毒壳核而认为本病的发生与病毒感染有关Dennis通过对两例小脑活检组织的电镜观察，发现小脑皮质轴突有结晶样包涵体和排列成阵的蚓状管其类似某些副黏病毒核衣壳及某些病毒感染的核包涵体结构，故认为病毒感染可能参与本病的发病机制。

已知某些病毒可引起染色体异常也可嵌入宿主的基因组，破坏核酸的完整性，因此这些病毒就可能像一个异常基因那样导致细胞蛋白或酶合成障碍。

基因缺陷可能由于基因突变所致另外，散发性OPCA患者与遗传性OPCA患者无论临床上还是病理上均极其相似因此分子生物学方面需进一步研究Eadie指出缺陷基因影响Essik胚胎细胞带化学结构而发病。

小脑性共济失调小脑功能障碍是本病最突出的症状占73%，表现为进行性的小脑性共济失调。多早期出现戴志华报道首发症状以双下肢无力及共济失调最多(88%)首先表现于双下肢，常诉下肢发软、乏力易跌而就医。自主活动缓慢而不灵活步态不稳、平衡障碍基底加宽逐步出现两上肢精细动作不能，动作笨拙与不稳。由于小脑功能障碍表现脑神经受损症状是头晕、构音障碍断续语言吞咽困难、饮水呛咳、眼球震颤、意向震颤。还有部分病例可有舌肌和面肌的肌束颤动。并可出现面神经瘫痪。

眼球运动障碍酷似核上性眼肌麻痹(即上视困难，四肢肌张力高反射亢进，病理束征阳性或阴性)可表现为辐辏障碍及眼外肌运动障碍(各约占60%)。慢眼球运动(sloweyemovement)或称扫视运动减慢可能是OPCA特征性临床标志，机制不明眼震电图检查可见水平凝视性眼震(约占80%)。平稳跟踪(ETT)异常视动性眼震(OKN)异常及冷温实验视抑制(VS)失败可有视神经萎缩。

自主神经功能障碍如直立性低血压弛缓性膀胱(尿失禁或潴留)、性功能障碍及出汗障碍等。锥体束征有的作者报道在检查患者时有时可发现腱反射亢进，或有伸性跖反射但临床表现锥体束症状较轻。锥体外系统症状有的患者晚期出现锥体外系统疾病症状和体征，文献报道33%～50%患者晚期出现帕金森综合征表现也有8.2%患者以帕金森综合征为首发症状。部分病例出现肢体不自主舞动、手足徐动。

部分病例常伴发闪电样下肢疼痛及深感觉障碍等；极少数病例还可伴发肌肉萎缩、脊柱侧凸、高弓足等畸形。

在本病中、晚期有部分患者表现不同程度的痴呆，约占11.11%痴呆特征为皮质下型。

其机制尚不十分明确。有的作者认为病变波及脑干某些细胞核团(红核黑质及下橄榄核)小脑均可造成皮质下痴呆临床表现为记忆力减退回顾性记忆障碍智能减退，思维缓慢操作认识能力低下运用及获得知识能力下降，情感淡漠或抑郁。

体格检查可见患者言语含糊不清，眼震，构音障碍，吞咽困难，眼肌及面肌瘫痪偶可有“软腭震颤”，头及躯干摇摆肌张力减低增高或正常，腱反射亢进或消失一般不能引出锥体束征具有小脑性共济失调体征如累及基底核时，则出现肢体齿轮样强直、面具脸静止性震颤。

颅内静脉血栓形成 听力障碍 步态异常 延髓性麻痹 持续性植物状态 忽略症 躯体感觉障碍 不随意运动 言语障碍 昏迷 智能障碍 眼球运动障碍