纹状体黑质变性可以治愈吗

2，病理改变：病理改变主要表现在与躯体特定区域有关的黑质致密部及豆状核，黑质神经元广泛丧失，无Lewy小体，在其余的细胞中没有神经元纤维缠结，豆状核变性最明显，双侧壳核对称性严重萎缩减小，呈灰色，而尾状核不太明显继发的苍白球萎缩(主要为纹状体苍白球纤维丧失)。

镜下所见：基底神经节显示壳核疏松，神经元几乎全部丧失，还有大量广泛散在的细胞外棕色粗颗粒这些颗粒，为铁染色阳性，苍白球轻度广泛的星状神经胶质增生及稀疏分布铁阳性颗粒，中脑黑质色素神经元和脑桥蓝斑色素神经元严重丧失，伴轻度星状胶质增生，也有的表现为广泛的橄榄脑桥小脑变性。而且，在皮质-纹状体-苍白球皮质环路均观察到少突胶质细胞胞质内包涵体，此与基底核功能障碍有关。

一般于老年前期(25～68岁平均52岁)发病，散发性，隐袭发病，缓慢逐渐进展以帕金森综合征为首发症状，在此背景上同时累及中枢神经系统其他部位，患者逐渐出现运动减少，运动不能(akinesia)、强直肢体和躯干屈曲表情呆板，姿势异常和步态变化构音障碍、吞咽困难和翻身困难等，约2/3患者在病程中可观察到震颤，但震颤并不显著，且75%～100%患者锥体外系症状表现为非对称的。一般发病较早并且对左旋多巴治疗无反应或反应极小，推测是由于携带多巴胺受体的纹状体神经元减少造成的。Gonzalez等的研究认为与SND患者壳核多巴胺D2受体明显减少有关，也有对左旋多巴疗效显著者，此类患者更易误诊为帕金森病，但病后症状进展较帕金森病快。

在锥体外系受损的基础上可出现小脑性共济失调症状，或者先于帕金森综合征症状出现，但多较晚且轻表现为平衡不稳，共济失调等。

也可联合出现OPCA症状。另外有一半的患者有Shy-Drager综合征表现。许多患者有尿便控制障碍可能是由于骶部Onuf’s核神经元变性所致，也可有锥体束征的表现，由于黑质纹状体功能障碍，部分患者呈现皮质下痴呆及神经心理障碍，但痴呆不常见，有的病例有巴宾斯基征，轻度肌萎缩，上视麻痹。病程呈进行性，一般为3～8年，平均死亡年龄57岁。

1，MR是最有价值的诊断方法，T2加权像显示豆状核低密度，红核与黑质间正常存在的高信号降低，并显示铁沉积增加由于胶质细胞、胶质纤维增生及毛细血管增多使病变组织含水量增多，延长Tl、T2值，在Tl加权像呈低信号，T2加权像呈高信号。

O’Brien报告1例SND患者MRI显示壳核信号减少，尤其是在后外侧T2加权图像低于苍白球水平此外壳核明显缩小，中脑由于黑质网状部和红核信号减小而显示不清，作者认为SND的症状似乎由于特殊结构功能的联系，壳萎缩与肌强直和对药物不敏感有关肌强直的严重程度和壳信号减少程度密切相关。戴启麟报道6例SND患者MRI检查均异常。2例双侧外囊区对称出现白质退行性变4例出现双侧壳核不规则T1W1低信号，T2W1高信号其中1例同时伴脑干小脑萎缩，而6例CT检查均正常。

2，PET研究表明纹状体额叶小脑和脑干葡萄糖代谢障碍，是由于功能性神经元成分缺失造成的。