神经性肌强直的症状有哪些

神经性肌强直的症状有哪些?神经性肌强直的病因可分为先天性与后天获得性，以后者多见。先天性神经性肌强直与KCNA1基因编码的电压门控试钾离子通道异常有关。后天获得性神经性肌强直与产生了针对自身神经肌肉接头的Anti-VGKCb自身抗体有关，同样影响钾离子通道的正常功能。国内有本病伴发右肾门旁透明细胞癌伴囊性变的报道，此外，部分患者合并胸腺瘤、支气管癌及鼻咽癌。所以该病和副肿瘤综合征及自身免疫障碍可能有一定的关系。关于神经性肌强直的症状有哪些您了解多少呢?一起来了解一下。

神经性肌强直的症状有：

神经性肌强直的临床主要表现为：受累肌肉出现肌僵硬、痉挛、颤搐、无力和肌弛缓延迟,肌电图检出自发性、持续性运动单位放电活动。在休息状态下仍表现活跃的运动神经元电位，通常见于神经性肌强直和stiff-man综合征。

起病缓慢，进行性加重，其特征为肉眼可见肩部，大腿，小腿肌肉不自主连续颤动，有时颤动较缓慢，几呈波浪式，称为颤搐，上述肌肉连续颤动，可持续数分钟至数小时，并偶可累及口，咽，面部及呼吸肌，轻者睡眠后可减轻或消失，重者睡眠中仍可出现，其次，运动患肢或重复运动后，肌肉转僵硬，有时出现肌肉痉挛性疼痛，一般持续数分钟至数小时方能松弛，酷似肌强直，但肌肉扣诊不出现肌丘，称假性肌强直，病程发展数年后，因腕及手部肌肉持续收缩而呈爪状，足部肌肉痉挛以致行走足趾先着地而表现姿势异常，此外，有多汗及大汗。

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