羊角风性脑病之婴儿早期游走性部分性发作

羊角风性脑病多为症状性或隐源性羊角风，但除原发病的影响外，羊角风发作和持续大量的羊角风性电活动是导致弥漫性脑损伤及神经精神发育停滞或倒退的主要原因。婴幼儿期羊角风性脑病的共同特征为：①年龄依靠性起病；②特定类型的临床发作；③多有严重而持续的羊角风性EEG异常；④常伴有智力落后或倒退；⑤多数治疗困难，预后不好。

婴儿游走性部分性发作是国际抗羊角风同盟确立的新的羊角风综合征之一。它是一个尚未完全确定的综合征，由Coppola即是1995年首次报道14例。均匀起病年龄3个月(13天～7个月)。患儿出生早期正常，以后出现难以控制的游走性部分性发作。发作频率逐渐增多，终极发展为持续性发作并伴有发育倒退。作者以为这可能是一种年龄相关性的功能性病变，但无其他家族成员罹患，亦无其他类型羊角风的家族史。

临床表现为各种类型的运动性发作，合并各种发作期EEG表现。发作在一侧半球内或双侧半球之间移行，累及多个部位。临床发作与EEG放电在时间和部位上密切相关。发作间期可表现为多种EEG异常。发作频率逐渐增多，常成簇发作，即每周中有数天发作非常频繁。在4～5个月时(1～10个月)所有患儿均发展为羊角风持续状态。起病后精神运动发育进行性倒退，患儿肌张力低下、精神萎靡。

发作早期表现为运动和自主神经症状，包括呼吸暂停、发绀、面部潮红；后期发作多样化，可从一种发作类型转变成另一种类型的发作，表现为双眼斜视伴眼肌痉挛、眼睑颤搐、肢体痉挛、咀嚼运动、呼吸暂停、酡颜、流涎等，肌阵挛罕见，也可出现继发性全面发作。起病几周内发作频率逐渐增加，并伴有精神运动活动的衰退。

MRI显示脑内无结构性异常。脑CT在初期正常，以后均有蛛网膜下腔及脑室增宽。8例患儿视网膜电流图(ERG)有异常b波，意义不详。其他神经生理和生化检查均正常。2例脑病理检查显示有海马神经元缺失和胶质增生，可能为反复发作的后果。2例通过肝活检和尸检排除了Alper"s病，所有病例均对吡哆醇无反应，可排除吡哆醇依靠症。

没有殊效治疗方法。氯硝西泮与司替戊醇（stiripentol)联合应用可能有效，治疗部分性羊角风的药物可能加重病情，考虑有痫性发作，麻醉必须谨慎。对常规抗羊角风药物、糖皮质激素及吡哆醇治疗均无效。预后差，患儿可死于羊角风持续状态，部分病人发作可有减少，长期预后不详。

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（编辑：宛中）