路易体痴呆介绍

病因（发病机制）病因及发病机制不清。已发现DLB和帕金森病Lewy小体是α－突触核蛋白（α－synuclein）由可溶性变为不溶性异常聚集而成，影响α－突触核蛋白表达和代谢的因素可能与DLB发病有关，DLB通常很少有家族遗传倾向。实验证实，DLB患者乙酰胆碱转移酶（ChAT）显著降低，多巴胺神经原丢失和Lewy小体导致神经元死亡，壳核5－HT和去甲肾上腺素水平显著下降，DLB的胆碱能及单胺能神经递质损伤可能与认知障碍和锥体外系运动障碍有关。

临床表现路易体痴呆主要表现为进行性痴呆、锥体外系运动障碍及精神障碍等三组症状，多在老年期发病，仅少数为中、青年患者，多表现以痴呆为主，帕金森病症状较轻，少数病例可相反。认知功能障碍与阿尔茨海默病有类似之处，但早期记忆障碍较轻，且有波动性，认知障碍可在数周内甚至一天内有较大变化，异常与正常状态交替出现，病人可有注意力、记忆力及警觉性减退，亦科出现失语、失用及失认。精神症状以视幻觉为突出特点，见于约80%病人，内容生动、完整、常为安静的人、物体和动物的具体图像，病人坚信不移，还可有妄想、谵妄和行为异常等。精神症状明显有搏动性。还可有肌阵挛、自主神经功能紊乱、肌张力障碍、吞咽障碍和睡眠障碍等，如经常跌倒、晕厥，甚至短暂性意识丧失，对神经安定剂及抗精神病药物非常敏感，临床用此类药物控制精神症状如幻觉、妄想和躁动时应慎重，易发生药物副作用或使锥体外系运动障碍明显加重，认知功能下降，甚至出现嗜睡、昏迷。

具有搏动性认知功能障碍、视幻觉和帕金森综合征病人应考虑路易体痴呆可能。

诊断（一）诊断

1、DLB临床诊断必备条件：包括进行性认知功能减退，影响社会及工作能力

（1）波动性认知功能障碍，注意力和警觉障碍波动最明显

（2）反复发作的视幻觉

（3）同时或之后发生帕金森综合征。

2、支持DLB诊断条件

（1）反复跌倒

（2）晕厥

（3）短暂意识丧失

（4）对神经安定剂敏感

（5）其他形式的幻觉

3、不支持DLB诊断条件，提示脑卒中的局灶性神经系统体征或影像学证据，或其他可能导致类似临床症状的躯体疾病。

4、MRI冠状扫描，DLB颞叶萎缩不明显，血管性痴呆颞叶内侧萎缩，有助于鉴别。DLB早期脑电图多正常，少数背景波幅降低，可见2－4Hz周期性放电、颞叶α波减少和短暂性慢波。睡眠脑电图出现快速眼动期异常对诊断有一定价值。

（二）鉴别诊断

1、阿尔茨海默病：为进行性认知功能减退，常因遗忘、虚构使幻觉描述含糊不清；与DLB波动性认知障碍，视幻觉具体生动不同，MRI可鉴别。

2、帕金森病可出现痴呆，药物治疗可产生视幻觉，酷似DLB，但帕金森病痴呆晚期出现，运动障碍症状用多巴类治疗有效；DLB认知障碍早期出现并有波动，运动障碍表现强直、少动，很少出现静止性震颤。

3、CJD：以痴呆和锥体外系症状为特征，病情进展较快，锥体外系体征多样，可见肌阵挛和癫痫发作，典型脑电图反复出现约每秒1次三相尖波有助于前诊断。病人预后较差，病程5－10年，病人多死于并发症。

治疗目前DLB无特效疗法，患者可能对抗胆碱酯酶药如他克林和多奈哌齐反应良好，可能改善认知功能及行为障碍。帕金森综合征对症治疗易加重谵妄和幻觉，应从小剂量开始。DLB对安定剂及抗精神病药的最体副作用特别敏感，出现嗜睡、昏迷，是区别于其他类型痴呆的特点，宜不用或慎用。新型抗精神病药如维思通、奥氮平对视幻觉效果较好。抑郁症状可用选择性5－HT再摄取抑制剂如氟西汀、西酞普兰等。

路易体痴呆患者对抗精神病药副作用非常敏感，临床上应避免使用。