单发脑梗死性痴呆

单发脑梗死性痴呆

美国多中心神经流行病学调查显示(Roman1991)的60岁以上缺血性脑卒中患者合并痴呆西方国家VaD占所有痴呆的15%～20%，日本VaD约占所有痴呆的50%，我国VaD的发病率也较高，但目前，有文章报告推测，中国不低于200万人。单发脑梗死性痴呆也屡见病例报告但也尚未见分类性发病率统计资料。 与多发脑梗死性痴呆(MID)一样，脑卒是单发脑梗死性痴呆最常见的病因。重要功能部位的脑梗死引起痴呆梗死体积可能只有数毫升，多在大脑后动脉供血区包括丘脑和海马等。一般认为，优势半球丘脑角回额叶深部梗死易引起痴呆，脑梗死痴呆也与脑萎缩的程度、脑室周围白质病变的体积有关。血管病变并非痴呆的惟一病因研究发现许多病人同时存在神经变性相关的痴呆病

脑梗死

变，只是临床表现不明显，处于亚临床阶段一旦发生脑血管病事件可较迅速出现痴呆综合征的临床表现索病理呈混合性痴呆表现。

单发脑梗死性痴呆又称感染后脑脊髓炎、预防接种后脑脊髓炎，系指继发于麻诊、风疹、水痘、天花等急性出疹性疾病，或预防接种后，因免疫机能障碍引起中枢神经系统内的脱髓鞘疾病。

单发脑梗死性痴呆是一种广泛累及脑和脊髓，尤其是其白质的急性脱髓鞘疾病。本病的病理改变为大脑、小脑、脑干和脊髓等处的白质中有散在的，中小静脉周围的脱髓鞘病源和明显的袖套状淋巴细胞，浆细胞浸润。本病临床上可分脑型、脊髓型和脑脊髓型，多在某种特异型的热病后，（多见于病毒感染），疫苗接种后（常见狂犬疫苗）发生，少数亦可无明显诱因而自发地发生。

单发脑梗死性痴呆

1.患者曾发生大面积脑梗死或某些重要脑功能部位的单发脑梗死性脑血管病事件，病变位于丘脑、角回额叶底部及边缘系统，临床出现脑梗死的局灶性定位体征，如偏瘫、锥体束征偏身感觉障碍、感觉过度、失读失写失认和失算等症状体征的不同组合大脑中动脉主干闭塞引起大面积脑梗死脑水肿甚至脑疝形成；基底动脉主干闭塞导致严重的意识障碍和四肢瘫；角回梗死出现流利性失语失读(可伴失写)、记忆障碍和运动障碍等；大脑后动脉丘脑穿通动脉闭塞较常见引起上中脑、丘脑旁中央部分(内侧核群及大部分背内侧核)损害，出现严重的记忆丧失和痴呆，可见眼球垂直注视困难及其他中脑和脑桥症状，运动症状一般不明显、不持久。 2.认知功能障碍表现为反应迟钝，记忆力和计算力减退表情淡漠寡言少语，不能继续以往熟悉的工作和正常交往，不认家门穿错衣裤和尿便失禁等，最终生活不能自理丘脑性痴呆以精神症状为主，如出现遗忘症情绪异常和嗜睡等。并发症：患者可能合并有自主神经功能紊乱抑郁症精神行为异常。另外，应注意继发的肺部感染尿路感染及褥疮等。

诊断：1.大面积脑梗死或某些重要脑功能部位单发性梗死后出现痴呆；2.临床表现相应的脑部局灶性定位症状体征；如可出现偏瘫、锥体束征偏身感觉障碍、感觉过度失读失写、失认和失算等症状体征的不同组合；3.影像学发现大面积脑梗死或丘脑角回边缘叶等梗死证据。

单发脑梗死性痴呆

单发脑梗死性痴呆是一组由于各种感染（麻疹、上呼吸道感染等）及疫苗接种后所诱发的自身免疫性疾病。临床免疫学认为ADEM是通过细胞免疫介导、髓鞘碱性蛋白损伤所致中枢神经脱髓鞘疾病 。大多数有某种明确的诱因，如本组病例中，患者发病前有感染、疫苗接种等过程，值得注意的是本组中有几例具有特殊的诱因，少有报道，耐人寻味。第1例为重度贫血病人输血后出现输血反应，当时患者有高热、全身疼痛等不适，1周后出现意识障碍、谵妄、四肢进行性瘫痪;第2例黄蜂蜇后1周，渐出现腹胀、尿潴留、双下肢软瘫及嗜睡;第3例为类风湿关节炎患者，8周内表情淡漠、答非所问，记忆力减退，定向力障碍，四肢肌力下降;第4例为脑囊虫病术后3天时出现头痛、恶心、呕吐、脑膜刺激征及瘫痪。上述病人均经磁共振、脑脊 液、诱发电位等检查确定，提示我们在已知的较为明确的诱因如水痘、麻疹等及各种疫苗接种以外，还有一些少见的诱因。 了解这些诱因的存在，会对早期诊断、早期治疗有所帮助。ADEM从儿童到老年均可发病，本组中年龄最小1岁，最大72岁，但以儿童及青壮年居多，国内无明显的地域差别，男女比例无明显差别，大多在感染或接种后1～4周起病。ADEM病灶多发，临床表现多样化，可表现为大脑半球、脑干、小脑、脊髓及周围神经多个部位受损的症状及体征，如发病后出现精神症状及智力改变，面瘫、四肢瘫、截瘫、偏瘫、二便障碍等情况。由于MRI高空间分辨率、高对比度、多方位、多参数成像的特点，能较CT检出更多病灶，因此MRI在ADEM诊断中的重要性是不可忽视的。在本组中脑CT诊断阳性率为60%，而CT阴性病例MRI均能发现白质内病灶，MRI检查对脑内功能静区及小范围的脱髓鞘病有明显的诊断价值，特别是位于两颞、脑干、小脑的病灶较CT优越。综合运用脑干视觉和体感诱发电位检查（VEP、BAEP、SEP），可以提高诱发的阳性率和早期诊断率，临床定位有视神经损害者多有VEP异常。VEP以波峰潜伏期延长为主，另有波幅降低。脊髓损害者多有SEP异常，SEP主要表现为潜伏期延长，波形消失。脑干损害者多有BAEP异常。本研究显示CSF IgG指数38%升高，寡克隆区IgG带30%显阳性，均提示免疫活性增强，说明脑脊液免疫学检查对本病有独特价值。

ADEM为自身免疫性疾病，早期使用足量激素能抑制免疫功能，稳定溶酶体膜，减轻脑和脊髓的充血水肿，抑制炎症脱髓鞘过程。目前临床大量应用皮质类固醇治疗效果肯定，治疗开始越早越好 ，本组中2例蜂蜇后发病者，均有四肢瘫痪，且程度相当严重，1例在发病后第3天即开始皮质激素冲击治疗，4周后痊愈。另1例确诊较迟，10天后方正规治疗，4周时仍有下肢瘫痪。另外，有条件者可联合应用丙种球蛋白，可提高治疗效果 。

单发脑梗死性痴呆

预后：与脑血管病的预后密切相关，同时痴呆的预后因病变部位、范围不同也不一致，但总认知功能衰退的过程，呈不可逆的进程进展速度不一。 预防：1.及早发现并避免脑卒中的危险因素，如高血压糖尿病和高脂血症等并积极治疗，高度颈动脉狭窄者可手术治疗。有助于降低血管性痴呆的发生。2.戒烟控制饮酒及合理饮食。3.有明确遗传背景者应进行基因诊断和治疗。

单发脑梗死性痴呆多在病毒感染或接种疫苗后的4-14天急性起病，对大多数有热病或疫苗接种后出现头痛、呕吐、神志不清、抽搐、肢体瘫痪等患者要考虑此病。此病发病后多较凶险，应尽早到有条件医院就诊。根据病情轻重及诱因不同，治疗效果不尽一致，绝大多数病人经治疗后有相当大程度恢复，部分病人可留有运动或智慧障碍。该病死亡率约10-30%。

进一步改进疫苗制备工艺，使之既保存较好的抗原性，又减少激起或诱导预防接种性脑脊髓炎的作用，改变预防方法等均能减少预防接种后脑脊髓炎的发生。