门静脉海绵样变性合并胆石症四例

1临床资料

病例1，女，29岁。因间断腹胀、腹痛1年，加重伴寒战、高热、全身皮肤、巩脱黄染I天,于2002年9月20日入院。患者既往无肝炎病史。体格检查:体温39℃.急性病容.全身皮肤、巩膜轻度黄染.上腹部压痛.肌紧张。胆囊未触及，B超检查:胆囊增大，胆囊壁水肿.胆总管内径为1.2cm,胆囊及胆总管内可见结石。术前诊断:重症胆管炎.胆总管结石、胆囊结石。于个身麻醉下行急诊手术，术中见肝脏质地正常.无肝硬化结节，胆囊轻度肿大、行胆囊切除。肝十二指肠韧带呈海绵状血竹瘤样组织改变.证实为门静脉海绵样变性。术中B超探查确定l胆总管位置.切开胆总臂后出血明显，故以5-0Prolene无损伤线缝合的同时切开胆总管。术中证实为化脓性胆管炎、胆总管结石。行胆总管取石十T管引流术。T管造影：胆i管通畅、无狭窄、移位。未见明显异常；术中出血约1200ml。术后2周行T管造影检查:胆管通畅，无结石残留；胃镜检查:食管下段及胃底睁脉中度曲张，无消化道出血。拔管出院。

病例2，女，38岁。因上腹部不适2年，经门诊Bi超检查诊断为胆囊结石、胆总管结石。于2004年8月13日人院、患者既往无肝炎病史。术中见肝脏质地正常。无肝硬化结节;肝十二指肠韧带及胆囊三角处呈海绵状血管痛样组织改变(图1）。术中证实为慢性胆囊炎、胆囊结石，行胆囊逆行切除。胆囊三角处出血难以控制.延长切口，左手捏住肝十二指肠韧带，以4-0Prolene无损伤线缝合止血。术中出血约1000ml，故术中未行胆总管探查。术后患者于消化科行EST取出结石2枚，直径约0.5cm，胆总管通畅。术后痊愈出院。

病例3，女，45岁。因上腹部不适6个月；伴寒战、高热，全身皮肤、巩膜黄染1d.于2006年2月5日入院。患者既往无肝炎病史。体格检查:体温39C，急性病容.全身皮肤、巩膜轻度黄染。上腹部压痛。肌紧张。B超检查:胆囊结石。胆总管内径1.4cm，远端结石及CTPV可能.术前诊断为重症急性胆囊炎、胆总管结石、胆囊结石、CPTV。于全身麻醉下行急诊于术，术中见肝脏质地正常。肝十二指肠韧带呈海绵状血竹瘤样组织改变。行胆囊切除术，术中B超探查胆总骨的位置,海绵样变性组织内可见持续性减弱的血流，距离胆总管约0.5cm,确定切开部位后，尽I量远离胆总管远端并以手阻断肝十二指肠韧带血流、以5-0prolene无损伤线缝合的同时切开胆总管，行胆总管探查、取石、T管引流术。术中i出血约300ml。患者术后痊愈出院。2年后患者因胃底及食管下段曲张静脉出血.于2008年3月1日行脾切除+贵门周围血管离断术.术中见肝脏色泽及质地正常.肝门区严重粘连，脾大。脾肺脉内径1.2cm,左肾上腺静脉内径约0.8cm(图二)、行脾静脉-左肾上腺静脉端侧吻合分流术(图3)。患者术后痊愈出院。

病例4，女，70岁。因上腹部不适2，于2009年2月25日人院。B超检查:慢性胆囊炎、胆囊增大、胆囊多发结石；胆总管壁增厚，内径约1.2cm，胆总管远端2枚结石影。术前CT检查结果证实为CTPV(图4)。行手术治疗.术中证实肝脏质地正常，无肝硬化结节，CPTV，胆囊内充满结石:行胆囊切除术后再行EST取石失败，患者拒绝再次手术治疗。

2 讨论

CTPV是指门静脉主干和(或)分支完全、部分阻塞后，在其周围形成大量侧支静脉或阻塞后的再通，是机休为保证肝脏血流量和肝脏功能正常的一种代偿性病变。CTPV病因尚不完全清楚，可能由门静脉先天性异常、门静脉血管瘤或门静脉血栓造成。儿童CTPV多为原发性，主要由肝门部及其分支门静脉管腔的缺失.光天性发育异常、狭窄或闭锁所致；成人CTPV多为继发性。主要由炎症、肿瘤转移和局部压迫、慢性肝病、乎术损伤、凝血障碍性疾病、寄生虫等所致。

2.1CTPV合并胆石症的术前诊断

CTPV主要通过影像学检查结合临床表现确诊。彩色多普勒超声在诊断CTPV方面敏感度较高。但彩色多普勒超声检查的准确度受肥胖肠道气体干扰，操作者经验不足等影响。CT检查虽可明确相关脏器如肝、脾、肾的状况，但常规CT检杳无法显示沿门静脉长轴纵切及血流动力学变化。MRI检查具有多平面重建、多参数成像、无创性等特点。可在横断而、冠状面和矢状面三维成像使血管结构的显示更为直观和全而，但其价格昂贵。超声、CT及MRl检查相结合将成为诊断CTPV的主要方法。对于胆囊结石的患者无论是行开腹胆囊切除术或LC，即使术中发现CPTV也不会造成人出血。因此，对于术前B超检杳诊断为胆囊结石未发现CTPv的患者，术前无需进一步行CT或MRI检查.而术前B超检查怀疑有CTPV的患者，应进一步行CT或MRI检查以明确诊断，同时了解有无上消化道出血史。并行胃镜检查了解胃底、食管静脉曲张程度。如需缓解门静脉高压症.可同期或分期行胆囊切除术。

2.2CTPV合并胆石症的外科洽疗

(1)对于术前已确诊的CPTV合并胆囊结石患者，在确定有门静脉高压症的手术适应证后，可在完成门一体系统分流的同时行胆囊切除术。门一体系统分流后，门睁脉压力降低，胆囊切除更安全；(2)对于术前己明确诊断的胆管结石合并CTPV或同时合并有胆囊结石的患者，应先行EST取石.同时做好急诊开腹乎术的准备。CTPV患者行EST易出血.部分CTPV患者合并门释脉高压性胆病，胆骨明显狭窄。这些因素都影响了E5T的成功率。故应先行E5T取石.如取石成功，可行开腹胆囊切除术或LC;如取石不成功.必须行开腹胆襄切除+胆总管探查取石术；(3)对胆管结石且有门静脉高压症手术适应证的患者，先行EST取石.取石成功后再行断流或分流术;EST取石不成功，或患者不同意行EST取石者应先行分流术，降低门静脉的压力，同期或分期行胆总管探杳取石术.我们采用脾切除联合分流断流术治疗CTPV合并上消化道出血.疗效满意。CPTV患者左肾上腺静脉明显增粗.内径为0.8~1.2cm,满足分流的条件，比在行脾静脉一左肾上腺静脉分流时，因不需要阻断肾静脉，故术中不影响肾脏的血流，也避免阻断和切开左肾静脉造成肾静脉血栓形成。左肾上腺静脉方向朝上，长度为2~3cm，与脾艘脉吻合时只需要游离脾静脉4~5cm，就能完成吻合。缩短了脾静脉的游离长度，降低了手术的难度。脾静脉-左肾上腺静脉端侧吻合术不影响肾上腺的回流，为门-体睁脉分流提供一种新方法；(4)对于重症胆囊炎合并CPTV的患者也应先行EST取石、引流.若EST失败，可光考虑能否行PTCD，如不能，选择开腹手术。术中应尽可能先分流门-体静脉后减压；(5)对于胆管结石及承症胆管炎患者.EST应为首选治疗方法,EST失败或为禁忌时选择开腹手术。

2.3CTPV合并胆石症外科治疗的注意事项

(1)在切开胆管前，尽可能通过彩超了解CTPV的程度，胆管内有无曲张小静脉以及胆总管方CTPV组织的厚度，以确定胆总管切开的路径。术中超声典有无创、快速、省时、可重复、成功率高等优点。是术中胆管造影可靠的替代方法；(2)切开部位尽量远离胆管远端。即留有足够的阻断肝十二指肠韧带的位置.以便遇到难以控制的出血时，以手或阻断钳阻断已切开的肝十二指肠韧带近端，减少出血；(3)以Ligasure血管闭合系统或超声刀等器械切开CPTV组织减少出血。术中采4-0或5-0prolene无损伤线缝合；(4)如术中出血难以控制，可暂时阻断肝十二指肠韧带或局部压迫出血。暴露肠系膜上静脉或其分支。如肠系膜上静脉无海绵样变性.可应用Amthron导管、通过离心泵进行肠系膜上静脉-股静脉转流，使发生海绵样变性:的扩张静脉出血明显减i少.利于外科操作;如肠系膜上静脉也为海棉样变性组织，可考虑游离脾静脉完成脾静脉-股静脉转流，减少CTPV组织出血。