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半乳糖血症治疗方法大全

发布日期:2014-10-13 20:48:45 浏览次数:1596

肝肿大、肝肿大是临床上较为常见的体征。正常的成年人通常在右上腹肋骨下缘不会触及到肝脏,即便是能触及也是在1厘米之内。不过腹壁松软的瘦人,当深吸气时在肋弓下缘可触及肝下缘,但在1厘米以内,在剑突下如能触及肝左叶,多在3cm以内,但无伴随症状。如果触及肝脏范围超过1厘米,而且摸到肝脏质地发生改变(偏硬,边厚,表面不光滑,有压痛)时,就肝肿大。

二羧基氨基酸尿 、 二羧基氨基酸尿症属于肾性氨基酸尿的一种临床症状。肾性氨基酸尿是一组以近端肾小管对氨基酸转运障碍为主以致尿中排出大量氨基酸的肾小管疾病。

呕吐、 呕吐是胃内容物反入食管,经口吐出的一种反射动作。可分为三个阶段,即恶心干呕和呕吐,但有些呕吐可无恶心或干呕的先兆。呕吐可将咽入胃内的有害物质吐出,是机体的一种防御反射,有一定的保护作用,但大多数并非由此引起,且频繁而剧烈地呕吐可引起脱水电解质紊乱等并发症。由于发病机制的不同,呕吐可分为反射呕吐、中枢性呕吐、前庭障碍性呕吐。呕吐可由消化道器质性梗阻、消化道感染性疾病、身体功能异常、脑神经系统疾病、中毒等引起。

脾肿大、脾肿大也是一项重要的体征表现,很多全身性疾病或脾脏本身疾病均可引起脾肿大。正常脾脏在左侧肋缘下不能触及,无论患者取何种体位,凡脾脏能被触及者则表示肿大。当触诊法不能确定脾脏肿大时,可采用叩诊法检查脾脏浊音界有无扩大,正常脾浊音界在左腋中线9~11肋之间,宽度4~7cm,前方不超过腋前线。必要时,可借助超声波、X线及放射性同位素扫描检查,以明确脾脏的大小和性状。

半乳糖血症、半乳糖血症为血半乳糖增高的中毒性临床代谢综合征。半乳糖代谢中有3种相关酶中的任何一种酶先天性缺陷均可致半乳糖血症:①半乳糖-1-磷酸尿苷酰转移酶(Gal-1-PUT)缺陷:此为经典的半乳糖血症,较为常见;②半乳糖激酶缺陷:较为罕见;③尿-苷二磷酸半乳糖-4-表异构酶(UDP-Gal-4-E)缺陷:罕见。典型者在围生期即发病,常在喂给乳类后数天即出现呕吐、拒食、体重不增和嗜睡等症状,继而呈现黄疸肝脏肿大。若不能及时诊断而继续喂给乳类,将导致病情进一步恶化,在2~5周内发生腹水肝功能衰竭、出血等终末期症状。

骨软化骨软化:骨质软化症与佝偻病(成年人的骨质软化症)是以新近形成的骨基质矿化障碍为特点的一种骨骼疾玻其结果导致非矿化的骨样组织(类骨质)堆积,骨质软化,而产生骨痛、骨畸形、骨折等一系列临床症状和体征。该病的病因多种多样,主要分为四类:①维生素D营养性缺乏。②维生素D的代谢活性缺陷。③骨矿化部位的矿物质缺乏。④骨细胞、骨基质紊乱。在青春期前,即长骨生长板闭合前到闭合期发生损害为佝偻玻在成人,骨骺生长板闭合后的骨矿化损害,称骨质软化症。常见于血管瘤,半乳糖血症,腹泻克罗恩病消化性溃疡等疾病。

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用于治疗各种原发性或继发性T细胞缺陷病,某些自身免疫性疾病,各种细胞免疫功能低下的疾病及肿瘤的辅助治疗。包括:1.各型重症肝炎、慢性活动性肝炎、慢性迁延性肝炎及硬化等;2.带状疱疹生殖器疱疹尖锐湿等;3.支气管炎、支气管哮喘肺结核预防上呼吸道感染等;4.各种恶性肿瘤前期及化疗,放疗合用并用;5.红斑狼疮、风湿性及类风湿性疾病、强直性脊柱炎、格林巴利综合症等;6.再生障碍性贫血白血病血小板减少症等;7.病毒性角膜炎、病毒性结膜炎过敏鼻炎等;8.老年性早衰、妇女更年期综合症等;9.多发性肿及面部皮肤痤疮等,银屑病、扁平苔藓、鳞状细胞癌及上皮角化症等;10.儿童先天性免疫缺陷症等。

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除非用于某些内分泌失调的疾病的替代治疗,糖皮质激素仅仅是一种对症治疗的药物。 1. 抗炎治疗:风湿性疾病,胶原疾病,过敏状态,季节性或全年性过敏性鼻炎,眼部带状疱疹;虹膜炎,虹膜睫状体炎; 2.免疫抑制治疗:器官移植。 3.治疗血液疾病及肿瘤,肿瘤; 4.治疗休克:肾上腺皮质机能不全诱发的休克; 5.其它:神经系统。预防癌症化疗引起的恶心,呕吐。 6.内分沁失调:原发性或继发性肾上腺皮质机能不全;急性肾上腺皮质机能不全;已知患有或可能患有肾上腺皮质机能不全的患者,在手术前和发生严重创伤或疾病时给药。先天性肾上腺增生;非化脓性甲状腺炎;癌症引起的高钙血症

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用于治疗各种原发性或继发性T细胞缺陷病,某些自身免疫性疾病,各种细胞免疫功能低下的疾病及肿瘤的辅助治疗。包括:1.各型重症肝炎、慢性活动性肝炎、慢性迁延性肝炎及肝硬化等;2.带状疱疹、生殖器疱疹、尖锐湿疣等;3.支气管炎、支气管哮喘、肺结核预防上呼吸道感染等;4.各种恶性肿瘤前期及化疗,放疗合用并用;5.红斑狼疮、风湿性及类风湿性疾病、强直性脊柱炎、格林巴利综合症等;6.再生障碍性贫血、白血病、血小板减少症等;7.病毒性角膜炎、病毒性结膜炎、过敏性鼻炎等;8.老年性早衰、妇女更年期综合症等;9.多发性疖肿及面部皮肤痤疮等,银屑病、扁平苔藓、鳞状细胞癌及上皮角化症等;10.儿童先天性免疫缺陷症等。

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